سندرم کان یا آلدوسترونیسم اولیه + علائم و درمان

سندرم کان یا آلدوسترونیسم اولیه یک عارضه پزشکی نادر است که در آن، غدد فوق کلیوی، آلدوسترون‌ بیش از حدی تولید می کنند.

این مشکل را هایپرآلدوسترونیسم اولیه هم می نامند. آلدوسترون هورمونی است که سطح نمک و پتاسیم را در خون کنترل می کند.

مقدار آلدوسترون بیش از حد باعث فشار خون بالا می شود. تنها یک مورد از هر صد مورد فشار خون بالا ناشی از سندرم آلدوسترونیسم اولیه است.

این مشکل در زنان شایع تر از مردان است. این عارضه می تواند در هر سنی رخ دهد ولی بیشتر در افراد سی تا چهل ساله دیده می شود.

سندرم کان یا آلدوسترونیسم اولیه چیست؟

غدد فوق کلیوی در بخش بالای دو کلیه قرار دارند.

این غدد به شکل مثلث بوده و دارای ارتفاع نیم اینج و طول سه اینچ هستند.

هر غده فوق کلیوی دارای دو لایه است:

• مدولای آدرنال (بخش داخلی) اپی نفرین تولید می کند (که آدرنالین هم نامیده می شود)
• قشر آدرنال (بخش بیرونی) هورمون های استروئیدی از قبیل کورتیزون و آلدسترون تولید می کند.

غدد فوق کلیوی فرآیندهای متعددی را در بدن کنترل می کنند.

کار این غدد حفظ تعادل بدن با تولید هورمون های مختلفی است که برای حفظ سلامتی ضروری هستند. این هورمون ها کارهای مهمی در بدن انجام می دهند.

برای مثال، این هورمون ها به تنظیم سطح مایعات و نمک در بدن کمک می کنند که بر حجم خون و فشار خون تاثیر می گذارد.

همچنین، این هورمون ها به واکنش بدن به استرس و تغییر کمک می کنند.  

این هورمون ها باعث افزایش ضربان قلب شده و دیگر دستگاه های بدن را تقویت می کنند تا بدن بتواند در هنگام نیاز با انرژی بالا به شرایط واکنش نشان دهد.

مشکلات مربوط به قشر یا مدولا می توانند منجر به فشار خون بالا شوند.

سایت clevelandclinic نیز یکی از برترین و شناخته‌شده‌ترین بیمارستان‌های آمریکا و جهان محسوب می‌شود در این مورد نوشته است:

Primary aldosteronism, also known as Conn’s syndrome, is a condition that occurs when your adrenal glands make too much aldosterone.

ترجمه متن بالا:

آلدوسترونیسم اولیه که با نام سندرم کان نیز شناخته می‌شود، عارضه‌ای است که در آن غدد فوق کلیوی شما بیش از حد هورمون آلدوسترون تولید می‌کنند.

بخوانید : علائم از کار افتادن کلیه

علائم سندرم کان یا آلدوسترونیسم اولیه

اغلب بیماران دارای فشار خون بیش از مقدار نرمال هستند. آزمایش های خون مشخص می کنند که آیا فشار خون ناشی از سندرم کان است یا خیر؟

درمان عادی برای فشار خون بالا معمولاً کمکی به درمان هایپرآلدوسترونیسم نمی کند.

اغلب با افزایش آلدسترون، سطوح الکترولیت غیرعادی دیده می شوند که منجر به علائم زیر خواهد شد:

• کاهش قدرت ماهیچه ها
• ادرار مکرر
• ادرار شبانه
• سردرد
• افزایش تشنگی
• حس سوزن سوزن شدن
• مشکلات بینایی
• فلج موقت
• پزش و گرفتگی عضلات

شدت این علائم به میزان عدم تعادل الکترولیت بستگی خواهد داشت.

بیشتر بخوانید : بی اختیاری ادرار

علل سندرم کان

اغلب موارد این بیماری، تصادفی هستند ولی بعضی موارد هم به صورت ارثی ایجاد می شوند.

سندرم آلدوسترونیسم اولیه می تواند به دلیل وجود تومور روی غدد فوق کلیوی (آدونم قشری خوش خیم) به وجود آید.

این سندرم همچنین می تواند ناشی از ایجاد زائده در غدد فوق کلیوی باشد (که به عنوان هایپرپلازی دو طرفه آدرنال شناخته می شود).

هر دو مشکل منجر به ترشح بیش از حد آلدسترون می شوند.

گاهی آلدسترون بیش از حد ناشی از دیگر مشکلات پزشکی است که جریان خون به کلیه ها را کاهش می دهند. برای مثال:

• از دست دادن مایعات
• تنگ شدن شریان کلیه
• نارسایی قلبی
• شوکه شدن
• بیماری کبد
• حاملگی
• بعضی تومورهای کلیوی

بیشتر بخوانید : راه های جلوگیری از نارسایی کلیه

این موارد با عنوان هایپرآلدوسترونیسم ثانویه شناخته می شوند.

این نام به این دلیل استفاده می شود که افزایش هورمون ناشی از مشکلات مربوط به غدد فوق کلیوی نیست.

تشخیص آلدوسترونیسم اولیه

آزمایش خون و ادرار می تواند برای بررسی سطح آلدوستورن و دیگر مواد موجود در خون استفاده شود. پزشک می تواند سی تی اسکن یا ام آر آی را برای تشخیص آدونم یا هایپرپلازی تجویز کند.

بیمارانی که دارای توده های فوق کلیوی هستند تنها در صورتی مورد غربال گری سندرم آلدوسترونیسم اولیه قرار می گیرند که مشکل فشار خون داشته باشند.

اگر مشخص شود که بیماران دارای توده فوق کلیوی دارای فشار خون بالا هستند، یک آزمایش خاص با نام «نمونه برداری از ورید آدرنال» انجام می شود تا بعد از آن بتوان توده را برداشت.

دلیل این امر این است که در یک سوم بیماران، این مشکل می تواند ناشی از هر دو غده یا غده فوق کلیوی مقابل باشد.

بخوانید : پیوند کلیه چیست

عوارض آلدوسترونیسم اولیه

آلدوسترونیسم اولیه در صورت عدم تشخیص و درمان به موقع، آسیب‌های جدی و تهدیدکننده‌ای برای ارگان‌های حیاتی بدن به همراه دارد. بررسی‌های انجام شده در مقالات معتبر پزشکی نشان می‌دهد که عوارض این بیماری بسیار شدیدتر از یک فشار خون بالای معمولی (فشار خون اولیه) است. دلیل اصلی این موضوع، تاثیر مستقیم و مخرب ترشح بیش از حد هورمون آلدوسترون بر بافت قلب، عروق و کلیه‌ها است. به طور کلی، عوارض آلدوسترونیسم اولیه در دو دسته اصلی قرار می‌گیرند: عوارض ناشی از فشار خون بالای مقاوم به درمان و آسیب‌های ناشی از افت شدید پتاسیم خون (هیپوکالمی).

عوارض قلبی و عروقی

یکی از مهم‌ترین و خطرناک‌ترین عوارض آلدوسترونیسم اولیه، افزایش چشمگیر خطر ابتلا به بیماری‌های قلبی و عروقی است. مقادیر بالای آلدوسترون باعث ایجاد التهاب و ضخیم شدن بافت (فیبروز) در رگ‌های خونی و عضله قلب می‌شود. این روند مخرب می‌تواند منجر به بزرگ شدن بطن چپ قلب، نارسایی قلبی و سکته مغزی شود. همچنین خطر بروز آریتمی‌های خطرناک قلبی، از جمله فیبریلاسیون دهلیزی، در بیماران مبتلا به این اختلال بسیار بیشتر از افراد عادی است که نیاز به پیگیری فوری پزشکی دارد.

عوارض کلیوی

کلیه‌ها یکی دیگر از ارگان‌هایی هستند که به شدت تحت تاثیر این اختلال هورمونی قرار می‌گیرند. فشار خون بالای مزمن در کنار عدم تعادل الکترولیت‌ها، به مرور زمان باعث کاهش عملکرد طبیعی کلیه‌ها می‌شود. در صورت عدم کنترل بیماری، احتمال دفع پروتئین از طریق ادرار و پیشرفت آسیب‌ها به سمت نارسایی مزمن کلیوی (CKD) به شدت افزایش می‌یابد.

عوارض ناشی از افت پتاسیم (هیپوکالمی)

دفع بیش از حد پتاسیم از طریق ادرار، عوارض عصبی و عضلانی متعددی به همراه دارد. بیماران مبتلا به آلدوسترونیسم اولیه ممکن است دچار ضعف شدید عضلانی، گرفتگی‌های دردناک، خستگی مزمن و تشنگی بیش از حد شوند. در موارد بسیار حاد که سطح پتاسیم به شدت افت می‌کند، احتمال بروز فلج موقت و اختلالات شدید در ریتم الکتریکی قلب نیز وجود دارد.

بخوانید : سنگ کلیه کودکان

درمان سندرم کان

بسته به نوع سندرم کان، درمان متفاوت خواهد بود. تعدادی از درمان های معمول در ادامه آورده شده اند.

• هایپرآلدوسترونیسم اولیه ناشی از تومور معمولاً با برداشتن غده فوق کلیوی (آدرنالکتومی یک طرفه) درمان می شود.

به یاد داشته باشید که نمونه برداری از ورید آدرنال قبل از برداشتن توده ضروری است چون در یک سوم بیماران، این مشکل می تواند ناشی از هر دو غده یا غده فوق کلیوی مقابل باشد.

این جراحی معمولاً از طریق لاپاراسکوپی انجام می شود.

• هایپرپلازی دو طرفه آدرنال از طریق دیورتیک ها (قرص های ادرارآور) درمان می شود که به مدیریت تجمیع مایعات در بدن کمک می کنند.
• هایپرآلدوسترونیسم ثانویه معمولاً با استفاده از دارو درمان می شود.  

باید توجه داشت که جراحی فوق کلیوی بسیار پیچیده است.

بنابراین، بهتر است بیمار جراح متخصصی را انتخاب کند که دارای تجربه زیادی در زمینه جراحی کلیه ها و غدد فوق کلیوی باشد.

قبل از انتخاب جراح، بیمار باید با چند جراح مختلف مشورت کند.

بعد از درمان

اغلب بیماران بعد از جراحی به سرعت و به راحتی بهبود می یابند. فشار خون بالا در هشتاد تا نود درصد موارد بهبود می یابد. ولی حتی بعد از جراحی هم بیمار می تواند فشار خون بالا داشته باشد.

احتمال دارد بیمار به مدت چندین ساعت یا چندین هفته نیازمند مصرف دارو برای بازگرداندن فشار خون به حالت عادی باشد.

دلیل این امر هنوز کاملاً مشخص نیست ولی احتمالاً ناشی از صدمه به کلیه به دلیل هایپرآلدوسترونیسم اولیه است.

بعد از درمان، بیمار باید همچنان به پزشک مراجعه کند تا فشار خون و سطح الکترولیت وی تحت نظر قرار گیرد.  

کلینیک تخصصی اورولوژی الهام در زمینه درمان سندرم کان که مربوط به بیماری های کلیه و مجاری ادراری می شود؛ دارای بهترین امکانات است که می توانید به راحتی در آنجا بیماری خود را درمان کنید.

نتیجه گیری

سندرم کان یا آلدوسترونیسم اولیه یکی از دلایل مهم اما قابل درمان فشار خون بالا است که به دلیل اختلال در عملکرد غدد فوق کلیوی و ترشح بیش از حد آلدوسترون ایجاد می شود. تشخیص به موقع این بیماری از اهمیت بسیار بالایی برخوردار است، زیرا فشار خون بالای ناشی از آن معمولا به درمان های عادی پاسخ نمی دهد و در صورت رها شدن، می تواند به عوارض جبران ناپذیری برای قلب، عروق و کلیه ها منجر شود. با توجه به نوع بیماری که می تواند ناشی از تومور یا هایپرپلازی باشد، پزشک متخصص روش درمانی مناسب اعم از جراحی لاپاراسکوپی یا دارودرمانی را انتخاب می کند. پیگیری مستمر پس از درمان برای بازگرداندن تعادل الکترولیت ها و کنترل کامل فشار خون کاملا ضروری است.

سوالات متداول

تفاوت سندرم کان با فشار خون معمولی چیست؟

فشار خون ناشی از سندرم کان به دلیل ترشح بیش از حد هورمون آلدوسترون ایجاد می شود و معمولا به داروهای کاهنده فشار خون عادی پاسخی نمی دهد. همچنین این عارضه با به هم خوردن تعادل الکترولیت ها به خصوص افت پتاسیم همراه است.

آیا سندرم کان به طور کامل درمان می شود؟

بله، در صورتی که این سندرم ناشی از یک تومور در غده فوق کلیوی باشد، با جراحی و برداشتن توده (آدرنالکتومی) در اکثر موارد فشار خون بالا و عدم تعادل هورمونی به طور کامل بهبود می یابد. در سایر موارد نیز با دارودرمانی قابل کنترل است.

تشخیص آلدوسترونیسم اولیه چگونه انجام می شود؟

مراحل تشخیص شامل انجام آزمایش خون و ادرار برای بررسی سطح آلدوسترون و الکترولیت ها، و در مراحل بعدی استفاده از تصویربرداری مانند سی تی اسکن یا ام آر آی برای تشخیص دقیق تومور یا بزرگی غدد فوق کلیوی است. در برخی موارد آزمایش خاص نمونه برداری از ورید آدرنال نیز انجام می شود.

برای دریافت مشاوره و یا نوبت حضوری برای درمان زگیل تناسلی یا زائده های پوستی و یا افزایش طول و قطر آلت تناسلی با تزریق فیلر یا چربی، با شماره تلفن های : ۰۲۱۸۸۰۷۳۱۳۶، و یا از طریق تماس تلفنی با شماره ۰۹۳۳۷۸۳۶۸۲۰ در تماس باشید.
سایر شماره تماس های کلینک : 02188591523 و 02188591358
آدرس ما را در صفحه تماس با ما مشاهده کنید.