اکستروفی کلواکال چیست؟ علل، تشخیص و درمان

گاهی مثانه به درستی رشد نمی کند که این مسئله در کودکان دارای اکستروفی کلواکال دیده می شود. این مشکل، شدید ترین نقص مادرزادی مربوط به اندام های تحتانی شکم است.

در کودک مبتلا به اکستروفی کلواکال، مثانه و بخشی از روده خارج از بدن قرار دارند. لگن استخوانی نیز مانند یک کتاب از هم شکافته می شود.

در نوزادان پسر، آلت مردانه نیز یا مسطح و کوتاه است یا گاهی شکافته می شود. در نوزادان دختر، کلیتوریس شکافته شده و احتمال دارد دو روزنه واژنی وجود داشته باشد.

روده نیز می تواند کوتاه بوده و در نتیجه مقعد دارای روزنه باز نباشد. در این وضعیت، معمولاً دیگر نقص های مادرزادی مثل اسپینا بیفیدا (مهره شکاف دار) هم وجود دارد. این مشکل در 75 درصد موارد دیده می شود.

نقص های کلیوی و امفالوسل (نقص دیواره شکمی) هم شایع است. امفالوسل زمانی به وجود می آید که روده یا دیگر اندام های شکمی نوزاد به سمت بیرون بدن باز می شوند. این روزنه در ناحیه ناف دیده می شود.

روده ها تنها توسط لایه ای از بافت نازک پوشیده شده اند و به سادگی می توان آن ها را مشاهده کرد. اگر نوزاد دارای این نقص باشد، والدین باید نکته های زیادی را مدنظر قرار دهند.

اطلاعات ارائه شده در اینجا به والدین کمک می کند بتوانند بهتر با پزشک صحبت کرده و برای آینده برنامه ریزی کنند.

احتمال اکستروفی کلواکال چقدر است؟

این نقص بسیار نادر است و تنها در یک مورد از هر 250 هزار تولد رخ می دهد. احتمال این نقص در نوزادان پسر اندکی بیشتر از نوزادان دختر است.

علل اکستروفی کلواکال

دلیل مشخصی برای این نقص وجود ندارد، بنابراین روشی برای پیشگیری از آن شناخته نشده است.

تشخیص

این نقص می تواند در سونوگرافی قبل از تولد دیده شود.

وجود این نقص بعد از تولد به وضوح قابل تشخیص است.

درمان

ترمیم از طریق جراحی به محض امکان انجام می شود. این جراحی یک جراحی سنگین بوده و اغلب به صورت مرحله ای انجام می شود.

برنامه ریزی جراحی به وضعیت کودک و سلامت کلی وی بستگی دارد. از طریق جراحی می توان مثانه و اندام های روده ای را دوباره داخل بدن و در جای درست قرار داد.

این جراحی می تواند مسیر مشخصی برای کنترل روده و مجرای ادراری ایجاد کند، عملکرد کلیه ها را بهبود بخشد و ظاهر اندام های جنسی را بهتر کند.

بیشتر بخوانید : 10 روش درمان خانگی عفونت مجاری ادراری

درمان اکستروفی کلواکال چیست؟

جراحی ترمیمی معمولاً در اولین روزهای بعد از تولد نوزاد انجام می شود. احتمال تأخیر در این جراحی برای دادن فرصت رشد به نوزاد وجود دارد.

ترمیم از طریق جراحی معمولاً به گام های زیر تقسیم می شود:

• ترمیم مشکلات ستون فقرات و در صورت نیاز ترمیم امفالوسل.
• بعد از بهبود نوزاد بعد از جراحی ستون فقرات، درمان دستگاه گوارش آغاز می شود.
• بستن مثانه و روده بیرون زده و بازسازی آلت تناسلی در ادامه انجام می شود.

بسیاری از نوزادان نیازمند استوما (ایجاد سوراخ) هستند چون وضعیت روده بزرگ طبیعی نیست و مقعد شکل نگرفته است.

استوما اجازه می دهد تا مدفوع از روده ها به یک کیسه وصل شده خارج از بدن نوزاد بریزد.

اگر استخوان های لگنی دارای فاصله زیادی باشند، این مرحله احتمالاً به صورت گام های متوالی انجام می شود.

برای بستن موفق این روزنه ها، استئوتومی لگن (برش استخوان ها برای بستن راحت تر لگن) ضروری است.

در بعضی موارد، احتمال دارد دیواره شکم، مثانه و آلت تناسلی (دستگاه تناسلی- ادراری) و روده به صورت هم زمان ترمیم شوند.

بازسازی مثانه اغلب نیازمند استفاده از سوند برای مدتی مشخص است.

بیشتر بخوانید : عفونت مثانه

بعد از درمان

هدف جراحان و پزشکان کمک به بهبود کیفیت زندگی کودک است. ابزارهای بهتر برای بیهوشی و تغذیه نوزاد به افزایش نرخ بقای نوزادان دارای این نقص کمک کرده اند.

نکته مهم این است که والدین باید با تیم مراقبتی همکاری کنند تا از عفونت بعد از جراحی جلوگیری شود. همچنین، والدین باید اطلاعاتی در مورد مراقبت بلند مدت به دست آورند.

بعد از جراحی، کودک متولد شده با نقص اکستروفی کلواکال معمولاً می تواند ادرار و مدفوع خود را به شکل قابل قبول کنترل کند.

احتمال دارد اعمال جراحی دیگری برای بهبود توانایی کودک برای کنترل عملکرد مثانه و روده مورد نیاز باشد.

همچنین، جراحی های دیگری نیز احتمالاً برای بازسازی یا بهبود آلت تناسلی انجام می شوند. زمان و صبر نکات مهمی برای والدین و کودک هستند.

مسائل عصبی ناشی از اسپینا بیفیدا (مهره شکاف دار) را می توان از طریق مراقبت پزشکی مدیریت کرد.

آیا کودک من می تواند بعد از بلوغ بچه دار شود؟

در بسیاری موارد پاسخ این سوال مثبت است. ولی تقریباً در همه موارد، روش های باروری کمکی برای بالغین ضروری است.

بیشتر بخوانید : اکستروفی مثانه چیست؟

اکستروفی کلواکال بیماری است که می توان قبل از به دنیا آمدن نوزاد آن را تشخیص داد. برای این کار می توانید به کلینیک تخصصی اورولوژی الهام مراجعه کنید و از امکانات آن استفاده کنید.

برای دریافت مشاوره و یا نوبت حضوری برای درمان زائده های پوستی، با شماره تلفن های : ۰۲۱۸۸۰۷۳۱۳۶ و یا از طریق تماس تلفنی و یا واتساپ با شماره ۰۹۳۳۷۸۳۶۸۲۰ در تماس باشید.
سایر شماره تماس های کلینک : 02188591523 و 02188591358
آدرس ما را در صفحه تماس با ما مشاهده کنید.