اپیسپادیاس چیست؟ (علائم، درمان و توضیحات کامل)

اپیسپادیاس یک نقص مادرزادی نادر در روزنه مجرای ادراری (لوله خروجی ادرار از مثانه) است که منجر به شکل گیری نابجا یا عملکرد نادرست اندام های تناسلی و ادراری بیرونی می شود. در پسران مبتلا به اپیسپادیاس، روزنه مجرای ادراری به جای سر آلت در بالای آلت قرار دارد و فضای بین این روزنه و سر آلت تناسلی به شکل یک کتاب باز شده است. در دختران مبتلا نیز، روزنه مجرای ادراری به سمت کلیتوریس یا حتی شکم قرار گرفته است. اورولوژیست های کودکان می توانند از اعمال جراحی مختلفی برای تصحیح این ناهنجاری که باعث ایجاد آلت یا مجرای ادراری با عملکرد و ظاهر نادرست و مشکلاتی مانند نشت ادرار می شود، استفاده کنند.

بخوانید : کف آلود بودن ادرار

اپیسپادیاس چیست؟

اپیسپادیاس یک نقص مادرزادی نادر در روزنه مجرای ادراری (لوله خروجی ادرار از مثانه) است. در پسران مبتلا به اپیسپادیاس، روزنه مجرای ادراری به جای سر آلت در بالای آلت قرار دارد. فضای بین این روزنه و سر آلت تناسلی به شکل یک کتاب (ناودان) باز شده است. در دختران مبتلا به اپیسپادیاس، روزنه مجرای ادراری به سمت کلیتوریس یا حتی شکم قرار گرفته است. این امر منجر به شکل گیری نابجا یا عملکرد نادرست اندام های تناسلی و ادراری بیرونی می شود. اغلب پسران و دختران به هنگام تولد دارای اندام های تناسلی سالم و با عملکرد درست هستند. بعضی کودکان به هنگام تولد دچار اپیسپادیاس هستند. اپیسپادیاس می تواند منجر به ایجاد آلت یا مجرای ادراری شود که عملکرد یا ظاهر درستی ندارد. اورولوژیست های کودکان می توانند از اعمال جراحی مختلفی برای تصحیح این مشکل استفاده کنند. در اینجا اطلاعاتی ارائه می شود تا بتوان با اورولوژیست کودک در مورد گزینه های مختلف درمانی صحبت کرد.

برای درک عمیق تر این ناهنجاری و ارائه کامل ترین اطلاعات پزشکی در این زمینه، باید به جزئیات ساختاری و پیامدهای این بیماری توجه داشت. ویژگی های کلیدی و ابعاد مختلف این نقص مادرزادی شامل موارد زیر است:

• اختلال در عملکرد اسفنکتر ادراری: زمانی که روزنه مجرای ادراری در موقعیت غیرطبیعی و نزدیک به دیواره شکم قرار می گیرد، عضله حلقوی کنترل کننده ادرار (اسفنکتر) به درستی شکل نمی گیرد. این عضله به جای تشکیل یک حلقه کامل، حالتی نعل اسبی پیدا می کند که دلیل اصلی نشت ادرار در این کودکان است.
• درگیری ساختار استخوانی لگن: این بیماری صرفا یک نقص در مجرای ادرار نیست. در بسیاری از بیماران، استخوان های شرمگاهی (پوبیس) در ناحیه جلوی لگن از هم فاصله دارند و به درستی متصل نشده اند. این فاصله روی شکل گیری ساختار اندام تناسلی و حمایت از مثانه تاثیر مستقیم می گذارد.
• ارتباط با کمپلکس اکستروفی: اپیسپادیاس در اغلب مواقع بخشی از یک طیف ناهنجاری پیچیده تر به نام کمپلکس اکستروفی-اپیسپادیاس است که در آن مثانه به صورت باز و درگیر با دیواره شکم نمایان می شود.
• تفاوت های بارز آناتومیک در دو جنس: این نقص در پسران علاوه بر جابجایی روزنه ادرار، باعث کوتاهی، پهن شدن و انحنای آلت تناسلی به سمت بالا می شود. در دختران، این ناهنجاری به شکل دو شاخه شدن کلیتوریس، فاصله افتادن بین لب های واژن و جابجایی دهانه پیشاب راه به سمت بالا نمایان می شود.
• نیاز به مداخلات چندمرحله ای: به دلیل پیچیدگی ساختاری، درمان این نقص نیازمند ارزیابی های دقیق توسط تیم اورولوژی اطفال است. جراحی ها با هدف اصلاح ظاهر اندام، ایجاد توانایی کنترل ادرار و حفظ عملکرد طبیعی کلیه ها برنامه ریزی می شوند.

سایت urologyhealth نیز در این مورد نوشته است:

An epispadias is a rare birth defect of the penis, where the urethra ends in an opening on the top side of the penis.

ترجمه متن بالا:

اپیسپادیاس یک نقص مادرزادی نادر در آلت تناسلی است که در آن مجرای ادرار در دهانه ای در سمت بالای آلت تناسلی به پایان می رسد.

اپیسپادیاس چگونه بر پسران تأثیر می گذارد؟

اپیسپادیاس بسیار نادر است و تنها در یک مورد از هر 117 هزار نوزاد پسر دیده می شود. در پسران مبتلا به اپیسپادیاس، آلت تناسلی معمولاً مسطح و کوتاه بوده و به سمت بالا خم شده است. استخوان های لگن هم دارای فاصله زیادی هستند.از آنجا که آلت تناسلی به این استخوان ها وصل است، این مسئله باعث می شود آلت به عقب و به سمت بدن کشیده شود.در حالت عادی، روزنه مجرای ادراری در نوک آلت تناسلی قرار دارد. ولی در پسران دچار اپیسپادیاس، این روزنه در بخش بالایی آلت قرار دارد.

دسته بندی اپیسپادیاس بر اساس محل روزنه

از این روزنه، یک شکاف از بالای آلت تناسلی تا انتهای آن کشیده می شود. دسته بندی اپیسپادیاس بر اساس محل روزنه روی آلت تناسلی است:

• اپیسپادیاس سر آلت . روزنه در سر آلت تناسلی قرار دارد.
• اپیسپادیاس آلت . روزنه در طول آلت قرار دارد.
• اپیسپادیاس شرمگاهی . روزنه در نزدیکی استخوان شرمگاهی قرار دارد.

جایگاه روزنه می تواند عملکرد مثانه در ذخیره ادرار را مشخص کند.اگر روزنه بیش از حد به پایه آلت (و دیواره شکمی) نزدیک باشد، اسفنکتر مثانه تحت تأثیر قرار گرفته و قادر به نگهداری ادرار نیست.اپیسپادیاس شرمگاهی، استخوان های لگن در جلوی بدن به هم نزدیک نمی شوند. در این حالت، اسفنکتر مثانه به صورت کامل بسته نمی شود چون شکل آن شبیه نعل اسب است و نه حلقه. در نتیجه، ادرار به بیرون نشت می کند.اغلب پسران دچار اپیسپادیاس شرمگاهی و تقریباً دو مورد از هر سه پسر مبتلا به اپیسپادیاس آلت هنگام استرس دچار نشت ادرار می شوند.منظور از استرس در اینجا مواردی مثل سرفه و انجام کار بدنی سخت است. اغلب این بیماران نیازمند جراحی برای ترمیم و ثابت کردن گردن مثانه هستند.گردن مثانه در تقریباً تمام پسران مبتلا به اپیسپادیاس سر آلت، سالم است. این پسران می توانند ادرار خود را نگه داشته و به طور عادی از دستشویی استفاده کنند. با این حال، خم شدن و روزنه غیر عادی آلت تناسلی باید از طریق جراحی ترمیم شود.

بیشتر بخوانید : جراحی آلت تناسلی در مردان

اپیسپادیاس چه تاثیری بر دختران دارد؟

اپیسپادیاس در دختران بسیار نادرتر است و تنها یک مورد از هر 484 هزار نوزاد دختر را مبتلا می کند. استخوان های شرمگاهی دختران دارای این مشکل تا درجات مختلف از هم باز شده اند.این امر باعث می شود بخش میانی کلیتوریس به خوبی نچسبد که منجر به نصف شدن کلیتوریس خواهد شد. همچنین، گردن مثانه در این دختران تقریباً همیشه دچار مشکل می شود.دختران دچار اپیسپادیاس به احتمال زیاد هنگام استرس، مثل سرفه یا انجام کار بدنی، نشت ادرار خواهند داشت. در اغلب موارد، درمان جراحی به موقع می تواند این مشکلات را حل کند.

علائم اپیسپادیاس

بیماری اپیسپادیاس نشانه‌ها و علائم فیزیکی و عملکردی متنوعی دارد که بسته به شدت بیماری و جنسیت کودک متفاوت است. اغلب موارد این نقص در همان لحظات اولیه پس از تولد و در معاینه فیزیکی روتین نوزاد توسط پزشک اطفال تشخیص داده می‌شوند. در موارد خفیف‌تر، احتمال دارد این نقص در بدو تولد پنهان بماند و تا زمانی که کودک به سن آموزش استفاده از سرویس بهداشتی نرسد، نشانه‌های آن بروز نکند. والدین معمولاً با مشاهده نشت مداوم ادرار یا شکل غیرطبیعی دفع، متوجه این عارضه می‌شوند.

برای درک بهتر، علائم این بیماری را می‌توان به دو دسته علائم ظاهری (آناتومیک) و علائم عملکردی تقسیم‌بندی کرد:

علائم عملکردی و ثانویه در هر دو جنس:

• پاشش غیرطبیعی ادرار: خروج ادرار به صورت اسپری شده و عدم تشکیل یک خط مستقیم و پیوسته هنگام دفع.
• بی‌اختیاری ادرار (نشت ادرار): عدم توانایی در کنترل ادرار، به ویژه هنگام استرس‌های فیزیکی مانند سرفه، خنده، عطسه یا انجام حرکات ورزشی (به دلیل نقص در عضله اسفنکتر).
• عفونت‌های مکرر: به دلیل ساختار باز و غیرطبیعی مجرا، احتمال ورود باکتری‌ها و ابتلا به عفونت‌های مکرر مجاری ادراری (UTI) بسیار بالا می‌رود.
• پیامدهای روانی و اجتماعی: در سنین بالاتر، در صورت عدم درمان، ظاهر غیرطبیعی اندام و مشکلاتی مانند بوی مداوم ادرار، روی سلامت روان، اعتماد به نفس و کیفیت ارتباط کودک با همسالان خود تاثیر کاملاً منفی می‌گذارد.

جدول مقایسه علائم ظاهری در پسران و دختران:

بخوانید : پروتئینوری

علت اپیسپادیاس چیست؟

شیوه شکل‌گیری اندام‌ها در نوزاد طی دوران حاملگی فرآیندی بسیار پیچیده و ظریف است. گام‌های تکاملی باید در زمان‌های بسیار مشخص و با دقت سلولی دقیق رخ دهند. این ناهنجاری یک نقص تکاملی محسوب می‌شود و به هیچ عنوان ارتباطی به کارهای انجام شده توسط مادر در دوران بارداری (مانند تغذیه یا فعالیت‌ها) ندارد. پزشکان متخصص جنین‌شناسی معتقدند که ریشه این نقص در هفته‌های چهارم تا یازدهم بارداری و همزمان با رشد اولیه اندام‌های تحتانی و دستگاه ادراری شکل می‌گیرد.

علل و ریشه‌های اصلی بروز این ناهنجاری شامل موارد زیر است:

• نقص در غشای کلوآکال: در اوایل جنین‌سنجی، غشایی به نام غشای کلوآکال دیواره پایینی شکم جنین را می‌پوشاند. این غشا باید به مرور زمان و در زمانبندی دقیق با عضلات شکمی و بافت‌های لگنی جایگزین شود. پاره شدن زودهنگام و پیش از موعد این غشا، مانع از مهاجرت صحیح سلول‌های عضلانی به خط وسط شکم شده و ساختار مجرای ادرار و مثانه را باز می‌گذارد.
• اختلالات ژنتیکی و وراثت: در صورت وجود سابقه ابتلا به اپیسپادیاس یا اکستروفی مثانه در خانواده، شانس بروز این نقص در نوزادان بعدی کمی افزایش می‌یابد. ژن‌های خاصی در هدایت تشکیل دیواره شکم و دستگاه تناسلی نقش دارند که جهش در آن‌ها یکی از عوامل احتمالی است.
• همراهی با کمپلکس اکستروفی: اپیسپادیاس به ندرت به عنوان یک نقص کاملاً مستقل و منفرد رخ می‌دهد. در اغلب مواقع، این عارضه بخشی از یک طیف وسیع‌تر به نام «کمپلکس اکستروفی-اپیسپادیاس» است. در این حالت، بافت جداکننده مثانه از روده به درستی شکل نگرفته و علاوه بر مجرای ادرار، دیواره جلویی مثانه و استخوان‌های لگن نیز درگیر ناهنجاری می‌شوند.

جدول طیف درگیری ناهنجاری‌های مرتبط:

بخوانید : خون در ادرار بعد از ورزش

تشخیص اپیسپادیاس

تشخیص دقیق و زودهنگام اپیسپادیاس نقش بسیار مهمی در برنامه‌ریزی برای جراحی‌های ترمیمی و جلوگیری از آسیب‌های کلیوی دارد. فرآیند تشخیص این بیماری به دو مرحله قبل از تولد و بعد از تولد تقسیم می‌شود. امروزه با پیشرفت تکنولوژی و دستگاه‌های تصویربرداری، دقت تشخیص ناهنجاری‌های مادرزادی بسیار افزایش یافته است.

روش‌های اصلی تشخیص این عارضه عبارتند از:

• سونوگرافی‌های دوران بارداری (تشخیص پیش از تولد): در موارد شدیدتر بیماری (مخصوصاً زمانی که با اکستروفی مثانه همراه است)، پزشک متخصص سونوگرافی جنین می‌تواند نشانه‌هایی مانند عدم پر و خالی شدن طبیعی مثانه جنین، پایین بودن موقعیت ناف و ناهنجاری در اندام تناسلی را در سونوگرافی‌های سه ماهه دوم و سوم ارزیابی کند.
• معاینه بالینی بدو تولد (تشخیص اولیه): در ساعات اولیه پس از زایمان، متخصص اطفال با معاینه دقیق فیزیکی اندام تناسلی، محل قرارگیری دهانه مجرای ادرار و شکل آلت تناسلی را بررسی می‌کند. این روش اصلی‌ترین راه تشخیص فرم‌های متوسط تا شدید است.
• تشخیص تاخیری در سنین بالاتر: در موارد بسیار خفیف (به ویژه در دختران که آناتومی پنهان‌تری دارند)، در بدو تولد هیچ علامت ظاهری واضحی وجود ندارد. نقص ساختاری زمانی مشخص می‌شود که کودک بزرگتر شده و والدین متوجه نشت مداوم ادرار در لباس زیر او می‌شوند.
• تصویربرداری‌های تکمیلی و تخصصی: پس از تشخیص اولیه، برای بررسی دقیق عمق ناهنجاری، پزشک اورولوژیست از روش‌های زیر استفاده می‌کند:
  • سونوگرافی کلیه و مجاری ادراری: برای بررسی سلامت کلیه‌ها و اطمینان از عدم وجود ریفلاکس (برگشت ادرار).
  • رادیوگرافی ساده لگن (X-Ray): جهت بررسی دقیق میزان فاصله و دیاستاز استخوان‌های شرمگاهی.
  • سی‌تی اسکن (CT Scan) یا ام‌آر‌آی (MRI): در موارد پیچیده برای ساختن یک مدل سه‌بعدی از وضعیت عضلات کف لگن، گردن مثانه و استخوان‌ها پیش از انجام جراحی‌های بزرگ.

تفاوت هیپوسپادیاس و اپیسپادیاس چیست؟

هر دو بیماری هیپوسپادیاس و اپیسپادیاس، نقص‌های مادرزادی مجرای ادراری هستند که در آن‌ها سوراخ خروج ادرار در جای طبیعی خود (نوک آلت تناسلی) قرار ندارد. تفاوت اصلی و ساختاری آن‌ها در محل قرارگیری این سوراخ و منشأ جنینی بروز نقص است. در هیپوسپادیاس (که بسیار شایع‌تر است)، سوراخ ادراری در قسمت زیرین (سطح شکمی یا ونترا) آلت تناسلی قرار دارد. اما در اپیسپادیاس، این سوراخ در قسمت بالایی (سطح پشتی یا دورسال) آلت تناسلی دیده می‌شود.

اپیسپادیاس بسیار نادرتر از هیپوسپادیاس است و برخلاف هیپوسپادیاس که معمولاً یک نقص منفرد است، اپیسپادیاس اغلب به عنوان بخشی از یک طیف ناهنجاری پیچیده‌تر به نام «کمپلکس اکستروفی-اپیسپادیاس» بروز می‌کند و با مشکلات ساختاری بزرگ‌تری مانند فاصله استخوان‌های لگن، ناهنجاری‌های دیواره شکم یا درگیری اسفنکتر مثانه همراه است.

جدول مقایسه جامع اپیسپادیاس و هیپوسپادیاس:

بخوانید : سندرم نفروتیک

عوارض عدم درمان اپیسپادیاس

در صورتی که این نقص مادرزادی در زمان طلایی (دوران نوزادی و کودکی) به موقع تشخیص داده نشده و درمان نشود، می‌تواند مشکلات متعددی را در جنبه‌های مختلف فیزیکی، جنسی و روانی در آینده برای فرد ایجاد کند. این عوارض بسته به شدت نقص (سر آلت، تنه آلت یا شرمگاهی) متغیر هستند، اما به طور کلی به دسته‌های زیر تقسیم می‌شوند:

• عوارض اورولوژیک و کلیوی:
  • بی‌اختیاری ادرار مزمن: نشت مداوم ادرار به ویژه هنگام استرس، سرفه یا فعالیت بدنی به دلیل نقص در عملکرد اسفنکتر و گردن مثانه.
  • عفونت‌های مکرر مجاری ادراری (UTI): ساختار غیرطبیعی مجرا باعث تجمع باکتری‌ها می‌شود.
  • آسیب به کلیه‌ها: در موارد شدید، برگشت ادرار از مثانه به کلیه‌ها (ریفلاکس وزیکوورترال) می‌تواند منجر به نارسایی تدریجی کلیه‌ها شود.
• عوارض جنسی و تناسلی (در بزرگسالی):
  • اختلال در نعوظ و مقاربت: انحنای شدید آلت تناسلی به سمت بالا و کوتاهی آن، برقراری رابطه جنسی دخول را بسیار دردناک یا غیرممکن می‌کند.
  • مشکلات باروری در مردان: به دلیل باز بودن گردن مثانه، احتمال انزال پس‌رونده (بازگشت مایع منی به داخل مثانه به جای خروج از آلت) بسیار بالا است که مستقیماً بر باروری و کیفیت اسپرم تأثیر می‌گذارد.
• عوارض روانی و اجتماعی:
  • کاهش اعتماد به نفس و انزوا: ظاهر غیرطبیعی اندام تناسلی و مشکلاتی مانند بوی مداوم ادرار ناشی از بی‌اختیاری، منجر به شرم، افسردگی و کناره‌گیری از فعالیت‌های اجتماعی در سنین نوجوانی و بزرگسالی می‌شود.

مراقبت های بعد از عمل جراحی اپیسپادیاس

روند بهبودی پس از جراحی ترمیمی نیازمند دقت، صبر و مراقبت ویژه والدین است. موفقیت جراحی تا حد زیادی به کیفیت مراقبت‌های دوران نقاهت بستگی دارد. مهم‌ترین اقدامات مراقبتی شامل موارد زیر است:

• مدیریت سوند و درن‌ها: معمولاً کودک تا چند روز الی چند هفته پس از عمل نیاز به استفاده از سوند ادراری (کاتتر) یا لوله سیستوستومی دارد تا ادرار بدون عبور از مجرای تازه ترمیم شده تخلیه شود و محل جراحی خشک بماند. والدین باید نحوه تخلیه کیسه ادرار، تمیز نگه داشتن اطراف سوند و جلوگیری از کشیده شدن آن را به دقت از پرستار بیاموزند.
• مراقبت از زخم و پانسمان: محل جراحی باید خشک و تمیز نگه داشته شود. پزشک ممکن است استفاده از روش «پوشک دوگانه» (پوشاندن یک پوشک کوچک برای مدفوع و یک پوشک بزرگتر روی آن برای کاتتر ادراری) را برای جلوگیری از آلوده شدن زخم به مدفوع آموزش دهد.
• کنترل درد و پیشگیری از اسپاسم: استفاده منظم از داروهای مسکن و همچنین داروهای ضد اسپاسم مثانه (مانند اکسی بوتینین) تجویز شده توسط پزشک برای کنترل دردهای ناشی از انقباضات مثانه ضروری است.
• پیشگیری از عفونت: مصرف دقیق و کامل آنتی‌بیوتیک‌های پروفیلاکتیک تا زمان کشیدن سوندها، برای جلوگیری از عفونت‌های بیمارستانی و مجاری ادراری الزامی است.
• محدودیت‌های حرکتی و فیزیکی: کودک باید حداقل تا ۳ الی ۶ هفته پس از جراحی از انجام فعالیت‌های بدنی سنگین، پریدن، نشستن به صورت دو زانو، استفاده از اسباب‌بازی‌های چرخ‌دار (مانند روروئک) و دوچرخه‌سواری به شدت خودداری کند تا به بخیه‌ها و لگن فشاری وارد نشود.
• جلوگیری از یبوست: زور زدن برای دفع مدفوع فشار زیادی به کف لگن و بخیه‌های مجرا وارد می‌کند. استفاده از رژیم غذایی پر فیبر، مایعات فراوان و در صورت نیاز ملین‌های تجویز شده بسیار مهم است.

مراحل جراحی بازسازی چندگانه

بسیاری از متخصصان اورولوژی اطفال در جهان برای موارد پیچیده‌تر اپیسپادیاس (به خصوص زمانی که با اکستروفی مثانه همراه است)، از روش «بازسازی چند مرحله‌ای» یا رویکرد مرحله‌بندی شده مدرن استفاده می‌کنند. هدف از این روش، دادن فرصت کافی به بافت‌ها برای ترمیم و رشد طبیعی اندام‌ها بین هر عمل جراحی است. این مراحل به صورت استاندارد شامل فازهای زیر است:

۱. مرحله اول: بستن اولیه مثانه و دیواره شکم (بدو تولد تا ۳ روزگی)

در ماه‌های اول تولد (و ایده‌آل در ۷۲ ساعت اول پس از زایمان)، عمل جراحی برای قرار دادن مثانه در داخل لگن، بستن دیواره شکم و همچنین نزدیک کردن استخوان‌های لگن (استئوتومی لگن) انجام می‌شود. هدف اصلی این مرحله محافظت از کلیه‌ها، ایجاد یک مخزن امن برای مثانه تا بتواند به تدریج رشد کند و افزایش ظرفیت آن است.

۲. مرحله دوم: ترمیم اپیسپادیاس و بازسازی آلت تناسلی (۶ الی ۱۲ ماهگی)

در این مرحله که حدود نیم تا یک سال بعد انجام می‌شود، تمرکز جراح بر روی اصلاح ساختار خارجی است. مجرای ادراری که در بالای آلت قرار دارد بسته شده و به مکان طبیعی خود در نوک آلت منتقل می‌شود. انحنای آلت به سمت بالا (کورد) اصلاح شده و ظاهر آلت تناسلی از نظر زیبایی و عملکردی ترمیم می‌شود. این عمل به بهبود مقاومت مجرا کمک کرده و باعث می‌شود مثانه بتواند حجم بیشتری از ادرار را در خود نگه دارد و رشد کند.

۳. مرحله سوم: بازسازی گردن مثانه برای کنترل ادرار (۴ الی ۵ سالگی)

در نهایت، زمانی که مثانه به اندازه کافی رشد کرد (ظرفیت آن به حد قابل قبولی رسید) و کودک به سن آموزش استفاده از سرویس بهداشتی و آمادگی روانی برای دفع ارادی رسید، این جراحی نهایی انجام می‌شود. در این مرحله گردن مثانه و عضله اسفنکتر تنگ و بازسازی می‌شوند تا مقاومت کافی برای نگه داشتن ادرار ایجاد شود و کودک بتواند کنترل کامل و ارادی ادرار (Continence) را به دست آورد. در برخی موارد ممکن است در این مرحله برای جلوگیری از برگشت ادرار به کلیه‌ها، حالب‌ها نیز مجدداً در مثانه کاشته شوند.

بیشتر بخوانید : عفونت مجاری ادراری

درمان اپیسپادیاس

هدف اصلی درمان این است که اندام های تناسلی تا حد امکان ظاهر و عملکرد درستی داشته باشند. در حالت ایدئال، این نتیجه از طریق کمترین تعداد جراحی به دست خواهد آمد. گزینه های جراحی متفاوتی برای پسران و دختران وجود دارد:

گزینه های جراحی برای پسران

اهداف اصلی درمان اپیسپادیاس برای پسران عبارتند از:

• اطمینان از عملکرد صحیح آلت تناسلی
• ترمیم خم های موجود در آلت تناسلی
• رسیدن به طول مناسب آلت تناسلی
• رسیدن به ظاهر طبیعی آلت تناسلی

اگر مثانه و گردن مثانه درگیر شده باشند، جراحی باید حتماً انجام شود تا کودک بتواند ادرار خود را کنترل کند. همچنین، جراحی برای حفظ باروری هم می تواند ضروری باشد. دو نوع اصلی جراحی وجود دارد. هر دو نوع جراحی، آلت را به شکل طبیعی در می آورند و کمک می کنند تا آلت به درستی کار کند. جراحی معمولاً در زمان نوزادی انجام می شود.

نوع جراحی بر اساس موارد زیر انتخاب می شود:

• نوع اپیسپادیاس
• سابقه و تجربه جراح
• ترجیح جراح

گاهی آلت تناسلی پسران مبتلا به کمپلکس اکستروفی-اپیسپادیاس در هنگام تولد، رشد کافی ندارد. در این موارد، جراحی نیازمند مهارت و تجربه بیشتر است. والدین می توانند از اورولوژیست بخواهند یک جراح متخصص به آن ها معرفی کند.

بیشتر بخوانید : درمان واریکوسل

روش کنتول اصلاح شده

روش کنتول اصلاح شده برای بازسازی آلت تناسلی استفاده می شود. در این روش، بخشی از آلت تناسلی باز می شود تا پیشاب ‌راه در جایگاه طبیعی خود قرار داده شود.

روش میچل

روش میچل شامل باز کردن کامل آلت و بستن دوباره آن است. هدف این روش قرار دادن پیشاب‌ راه در مناسب ترین و طبیعی ترین حالت و ترمیم خم شدن آلت به پشت است.

گزینه های جراحی برای دختران

عمل بازسازی در دختران پیچیدگی کمتری نسبت به این عمل در پسران دارد. احتمال دارد پیشاب ‌راه و واژن کوتاه بوده و در نزدیکی بخش جلوی بدن قرار داشته باشند. همچنین احتمال دارد کلیتوریس به دو بخش تقسیم شده باشد. ساختارهای داخلی دختران (رحم، لوله های فالوپ و تخمدان ها) معمولاً دارای حالت طبیعی هستند. اگر این مشکل در هنگام تولد تشخیص داده شود، دو بخش کلیتوریس را می توان به هم چسباند و پیشاب ‌راه را نیز در مکان طبیعی قرار داد. اگر این مشکل به موقع ترمیم شود، این اشخاص احتمالاً با مشکل عدم کنترل ادرار مواجه نخواهند شد. با این حال، اگر این مشکل به موقع تشخیص داده نشده و ترمیم نیز به موقع انجام نشود، آنگاه مشکل عدم کنترل ادرار را باید با جراحی حل کرد. اگر روزنه واژن در دختران با سن بیشتر یا در زنان جوان، تنگ باشد، عمل بازسازی را می توان بعد از بلوغ انجام داد.

درمان های دیگر

با توجه به روش های جدیدتر ترمیم جراحی در هنگام تولد، تقریباً یک نفر از هر سه کودک بدون نیاز به هیچ عمل دیگری قادر به کنترل ادرار خود خواهد بود. کودکان دچار کمپلکس اکستروفی-اپیسپادیاس احتمالاً نیازمند جراحی دیگری برای ترمیم گردن مثانه هستند. این عمل برای بهبود توانایی و قدرت پیشاب ‌راه و اسفنکتر انجام می شود. در صورتی که کودک نتواند به صورت عادی از دستشویی استفاده کند، گزینه های درمانی دیگری نیز وجود دارد. یکی از این روش ها شامل تزریق ماده ای حجیم کننده اطراف گردن مثانه است که باعث می شود گردن مثانه ضخیم تر شود تا ادرار نشت نکند. همچنین، عمل های جراحی پیچیده تری وجود دارند.

یکی از این عمل ها، لوله پیشاب ‌راه بلندتری تولید می کند. عمل دیگر شامل بستن یک تسمه به دور گردن مثانه است.

بعد از درمان

بعد از ترمیم اساسی، گاهی یک روزنه (فیستول) می تواند از پیشاب ‌راه به پوست باز شود. در روش های جراحی امروزی، این مشکل به ندرت به وجود می آید. در صورت بروز چنین مشکلی، عمل جراحی دیگری برای بستن این روزنه نیاز خواهد بود. خم شدن دائمی آلت تناسلی در روش های ترمیمی قدیمی معمول بود. این مشکل در حال حاضر کمتر دیده می شود. باید خاطر نشان کرد که ترمیم اپیسپادیاس تأثیر چندانی روی عملکرد نعوظ نخواهد داشت.

بیشتر بخوانید : فیستول مثانه چیست؟

پیامدهای بلندمدت و تاثیر اپیسپادیاس بر سلامت جنسی و باروری

در بررسی وضعیت سلامت عمومی نوزادان مبتلا به اپیسپادیاس، باید توجه داشت که این کودکان در اغلب موارد از نظر سایر سیستم‌های حیاتی بدن کاملاً سالم هستند. نقص ساختاری در این بیماران صرفاً محدود به دستگاه تناسلی-ادراری و استخوان‌های لگن است و سایر اندام‌های داخلی عملکرد کاملاً طبیعی دارند. به همین دلیل، انجام آزمایش‌های تشخیصی متعدد و تصویربرداری‌های سنگین (مانند اشعه ایکس از کل بدن یا سی‌تی اسکن‌های غیرمرتبط) برای این نوزادان ضرورتی ندارد. در موارد شدیدتر این ناهنجاری، احتمال بروز اختلالات همزمان در سیستم ادراری وجود دارد و ریسک ابتلا به نواقصی مانند تورم حالب (هیدرواورتر) یا برگشت ادرار از مثانه به کلیه‌ها (ریفلاکس وزیکوورترال) افزایش می‌یابد.

تاثیر اپیسپادیاس بر باروری و عملکرد جنسی مردان

یکی از مهم‌ترین دغدغه‌های والدین و بیماران در سنین بزرگسالی، تاثیر این بیماری بر توانایی تولید مثل است. احتمال بروز ناباروری در پسران مبتلا به اپیسپادیاس شرمگاهی یا افراد درگیر با کمپلکس اکستروفی-اپیسپادیاس بسیار بالا ارزیابی می‌شود. این چالش‌ها ریشه در عوامل ساختاری و عملکردی زیر دارند:

• انزال پس‌رونده (رتروگراد): در آناتومی طبیعی مردان، هنگام انزال و حرکت اسپرم از بیضه‌ها به سمت پیشاب‌راه، عضله اسفنکتر گردن مثانه به صورت کامل بسته می‌شود تا مایع منی با فشار به بیرون هدایت شود. در بیماران مبتلا به این نقص مادرزادی، گردن مثانه به درستی شکل نگرفته و در زمان انزال به طور کامل بسته نمی‌شود. این نقص ساختاری باعث می‌شود اسپرم به جای خروج از آلت، به سمت عقب و داخل مثانه پرتاب شود. این عارضه اصلی‌ترین دلیل ناباروری در این مردان به شمار می‌رود.
• کاهش کیفیت و تحرک اسپرم: بررسی‌های اورولوژی نشان می‌دهد که کیفیت، تعداد و تحرک اسپرم در برخی از این مردان به دلیل شرایط ساختاری سیستم تناسلی، نسبت به افراد سالم پایین‌تر است.
• چالش‌های فیزیکی در مقاربت: ظاهر غیرطبیعی آلت تناسلی (کوتاه، پهن و دارای انحنای شدید به سمت بالا یا کورد) برقراری رابطه جنسی دخول را از نظر فیزیکی بسیار دشوار می‌کند.

ترمیم زودهنگام و انجام جراحی‌های بازسازی دقیق در دوران نوزادی و کودکی می‌تواند تا حد زیادی این مشکلات ساختاری را برطرف کرده، شکل آلت تناسلی را اصلاح کند و شانس داشتن باروری طبیعی را در آینده افزایش دهد.

وضعیت باروری در دختران مبتلا

شرایط برای دختران مبتلا به اپیسپادیاس کاملاً متفاوت است. این گروه از بیماران با ریسک ناباروری مواجه نیستند. دلیل این امر آن است که ناهنجاری اپیسپادیاس در دختران تنها اندام‌های تناسلی خارجی (مانند دو شاخه شدن کلیتوریس و جابجایی دهانه مجرای ادرار) را درگیر می‌کند. اندام‌های تولید مثل داخلی شامل رحم، لوله‌های فالوپ و تخمدان‌ها در این دختران کاملاً سالم و دارای تکامل طبیعی هستند. زنانی که در کودکی تحت جراحی‌های ترمیمی موفقیت‌آمیز قرار گرفته‌اند، می‌توانند بارداری سالم و زایمان موفق (در بیشتر مواقع از طریق سزارین برنامه‌ریزی شده برای محافظت از عضلات بازسازی شده کف لگن) را تجربه کنند.

بیشتر بخوانید : انزال معکوس یا رتروگراد

با اینکه بیماری اپیسپادیاس بیماری مادرزادی بسیار نادر است؛ ولی اگر هر یک از علائم این بیماری را در فرزندان خود مشاهده کردید به کلینیک تخصصی اورولوژی الهام مراجعه کنید تا فرزندتان در آینده دچار مشکلات جدی تری نشود.

نتیجه گیری

بیماری اپیسپادیاس یک نقص مادرزادی نادر اما قابل درمان است که در آن مجرای ادراری در محل طبیعی خود قرار ندارد و نیازمند توجه ویژه پزشکی از بدو تولد است. خوشبختانه با پیشرفت تکنیک‌های جراحی اورولوژی کودکان، امکان اصلاح ساختار ظاهری آلت تناسلی و بهبود عملکرد مثانه به خوبی فراهم شده است. تشخیص زودهنگام و انجام جراحی‌های ترمیمی در زمان مناسب، نقش بسیار مهمی در جلوگیری از عوارض آینده مانند بی‌اختیاری ادرار، عفونت‌های کلیوی و مشکلات باروری دارد. انتخاب یک جراح متخصص و با تجربه، کلید اصلی در موفقیت روند درمان و بازگرداندن کیفیت زندگی طبیعی به کودک است.

سوالات متداول

آیا جراحی اپیسپادیاس دردناک است؟

عمل جراحی اپیسپادیاس تحت بیهوشی کامل انجام می‌شود و کودک دردی احساس نمی‌کند و ناراحتی‌های پس از عمل نیز با مسکن‌های تجویز شده توسط پزشک کاملا قابل کنترل هستند.

تفاوت هیپوسپادیاس و اپیسپادیاس چیست؟

تفاوت هیپوسپادیاس و اپیسپادیاس در محل قرارگیری سوراخ مجرای ادرار است به طوری که در اپیسپادیاس سوراخ روی آلت تناسلی قرار دارد در حالی که در هیپوسپادیاس این سوراخ در قسمت زیرین آلت واقع شده است.

هزینه عمل جراحی اپیسپادیاس چقدر است؟

هزینه عمل جراحی اپیسپادیاس با توجه به شدت بیماری، نوع روش جراحی انتخابی، هزینه بیمارستان و تعداد مراحل جراحی متغیر است و پس از معاینه دقیق توسط پزشک متخصص تعیین می‌شود.

آیا اپیسپادیاس باعث ناباروری می شود؟

اپیسپادیاس به خودی خود باعث ناباروری قطعی نمی‌شود اما در صورت عدم درمان به دلیل ساختار غیرطبیعی آلت تناسلی و احتمال انزال پس‌رونده می‌تواند باروری را دشوار کند که با جراحی به موقع این مشکل برطرف می‌شود.

آیا می توان از اپیسپادیاس پیشگیری کرد؟

هیچ روشی برای پیشگیری از این نقص شناسایی نشده است.

برای دریافت مشاوره و یا نوبت حضوری برای درمان زگیل تناسلی یا زائده های پوستی و یا افزایش طول و قطر آلت تناسلی با تزریق فیلر یا چربی، با شماره تلفن های : ۰۲۱۸۸۰۷۳۱۳۶، و یا از طریق تماس تلفنی با شماره ۰۹۳۳۷۸۳۶۸۲۰ در تماس باشید.
سایر شماره تماس های کلینک : 02188591523 و 02188591358
آدرس ما را در صفحه تماس با ما مشاهده کنید.