سندرم نفروتیک (نفروتوکسیک) + دلایل، علائم و درمان
سندرم نفروتیک چیست
سندرم نفروتیک نوعی بیماری بالینی است که توسط پروتئینوری شدید که مسئول هیپوآلبومینمی و در نتیجه افزایش چربی خون، ادم و عوارض مختلف دیگر است تعریف می شود.
این بیماری در نتیجه افزایش نفوذپذیری از طریق غشای آسیب دیده گلومرول کلیوی، به ویژه عفونت یا ترومبو آمبولیک ایجاد می شود.
سندروم نفروتیک ناشی از یک ناهنجاری در نفوذپذیری گلومرولی است که در درجه اول به دلیل ابتلا به بیماری کلیوی ذاتی یا عفونت های مادرزادی، دیابت، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، نئوپلازی یا مصرف برخی داروها رخ می دهد.
نفروتیک ناشی از پروتئینوری به معنای از دست دادن 3 گرم یا بیشتر پروتئین در ادرار طی 24 ساعت و یا وجود 2 گرم پروتئین در هر گرم کراتینین ادرار در یک نمونه ادرار است.
این پروتئینوری گاهی نیز در نتیجه سایر بیماری های سیستمیک مانند آمیلوئیدوز ایجاد می شود. افراد در تمامی سنین به این بیماری مبتلا می شوند.
اولین علامت سندرم نفروتیک در اکثر کودکان، تورم صورت و در بزرگسالان معمولا ادم است.
التهاب گلومرولی دومین علامتی است که منجر به هماچوری و اختلال در عملکرد کلیه ها می شود. خستگی و از دست دادن اشتها نیز سایر علائم رایج این بیماری هستند.
دلایل اصلی ایجاد سندرم نفروتیک
مکانیسم های ایمونولوژیک نقش بسیار زیادی در ایجاد سندروم نفروتیک دارند. دلایل اصلی ایجاد سندروم نفروتیک اولیه عبارتند از:
- گلومرولونفریت پرولیفراتیو مزانژیال
- گلومرولونفریت غشایی (سندروم نفروتیک ایدیوپاتیک در بزرگسالان)
- گلومرولونفریت غشایی پرولیفراتیو
- نفروز لیپوئید (نفروپاتی حداقل تغییر، سندروم نفروتیک ایدیوپاتیک در کودکان)
- گلومرولواسکلروز سگمنتال کانونی
بیشتر بخوانید : سندرم کوشینگ + علائم و درمان
سندرم نفروتیک ثانویه در نتیجه موارد زیر ایجاد می شود:
- بیماری های عفونی (جذام، سیفلیس ثانویه، اندوکاردیت عفونی، هپاتیت B و غیره).
- اثرات سموم و داروها (فلزات سنگین، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، پنی سیلامین، آنتی توکسین ها، کاپتوپریل و غیره)
- بیماری های بافت همبند سیستمیک
- بیماری های ارثی
- سایر بیماری های خودایمنی
- آمیلوئیدوز
- روماتیسم مفصلی
- کم خونی داسی شکل
- دیابت قندی
- لوپوس اریتماتوز سیستمیک
- سارکوئیدوز
- تومورها (لوسمی، لنفوم، ملانوم، کارسینوم، لنف گرانولوماتوز).
- بیماری پورپورای هنوخ شوئن‌لاین
لازم به ذکر است که سندرم نفروتیک در کودکان تقریبا چهار برابر بیشتر از بزرگسالان رخ می دهد.
علائم سندرم نفروتیک
علامت بالینی اصلی سندرم نفروتیک ادم تدریجی است، اما در برخی بیماران نیز ادم بسیار سریع رخ می دهد.
تورم ابتدا در ناحیه صورت، پلک ها، کمر و اندام تناسلی ظاهر شده و سپس در کل ناحیه زیر جلدی پخش می شود و به درجه آنسارکا می رسد.
همچنین در برخی از بیماران ترانسودا در حفره های سروزی مشاهده شده و برخی نیز دچار آسیت، هیدروتوراکس و هیدروپریکارد می شوند.
بیماران رنگ پریده به نظر رسیده و صورت آن ها پف کرده و پلک ها متورم می شوند، اما با وجود رنگ پریدگی شدید، معمولا کم خونی وجود ندارد یا خفیف است.
اگر بیمار علائم سندرم نفروتیک مانند نارسایی کلیوی داشته باشد، کم خونی نیز تشدید می شود.
بیماران مبتلا به آسیت، از سوء هاضمه شکایت داشته و مبتلایان به هیدروپریکارد و هیدروتوراکس، تنگی نفس را تجربه می کنند.
مواردی همچون سوفل سیستولیک در قسمت فوقانی قلب، اکستراسیستول، تغییر در قسمت انتهایی مجتمع بطنی، اختلال در ریتم قلب که در غیاب سایر بیماری های قلبی به عنوان دیستروفی میوکارد نفروتیک ناشی از اختلالات متابولیک، متابولیسم الکترولیت ها و هیپوپروتئینمی تعریف می شود از جمله مشکلات سیستم قلبی هستند.
سندرم نفروتیک حاد با شروع ناگهانی پروتئینوری و هماچوری مشخص شده و علائم آزوتمی مانند احتباس آب و املاح در بدن و فشار خون شریانی به همراه خواهد داشت.
تشخیص سندرم نفروتیک
یافته های آزمایشگاهی نقش مهمی در تشخیص سندرم نفروتیک دارند. گاهی در بیماران مبتلا به سندرم نفروتیک میزان رسوب گلبول های قرمز در یک ساعت تا 50 الی 60 میلی متر افزایش می یابد.
فیلتراسیون گلومرولی معمولا طبیعی است یا کمی افزایش می یابد. تراکم نسبی ادرار نیز افزایش یافته و حداکثر مقدار آن به 1030 الی 1060 می رسد. رسوب ادرار کم بوده و در آن مقداری کست هیالین و چربی وجود دارد.
در برخی موارد نیز در سندرم نفروتیک حاد که در بیماران مبتلا به واسکولیت هموراژیک ایجاد می شود، هماچوری شدید در پس زمینه گلومرولونفریت یا نفروپاتی لوپوس مشاهده می شود.
در حقیقت تشخیص سندرم نفروتیک به خودی خود هیچ مشکل خاصی ایجاد نمی کند، اما شناسایی علت اصلی برای پزشک کمی دشوار است، زیرا انتخاب یک درمان مناسب به این موضوع بستگی خواهد داشت.
پزشک برای شناسایی علت بیماری توصیه می کند بیمار تحت معاینه کامل بالینی، ابزاری و آزمایشگاهی قرار بگیرد.
بیشتر بخوانید : دفع پروتئین از طریق کلیه و ادرار، علائم و درمان
درمان سندرم نفروتیک
بیماران مبتلا به این بیماری باید فعالیت بدنی متوسط داشته باشند، زیرا هیپوکینزی در ایجاد ترومبوز نقش دارد.
همچنین برای این بیماران رژیم غذایی بدون نمک تجویز شده و توصیه می شود مصرف تمام غذاهای حاوی سدیم را به حداقل برسانند.
حجم مایع تزریقی نباید از میزان ادرار دفع شده در روز 20 تا 30 میلی لیتر بیشتر باشد. با مصرف کالری طبیعی، بیماران به ازای هر کیلوگرم وزن بدن 1 گرم پروتئین دریافت می کند. بنابراین غذا باید سرشار از ویتامین و پتاسیم باشد.
به عنوان یک قاعده، ادم با شروع نارسایی کلیه کاهش یافته و بیمار برای جبران کمبود این ماده نمک بیشتری مصرف می کند.
در صورت مشاهده آزوتمی، مقدار پروتئین تجویز شده به 0.6 گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز کاهش می یابد. درمان سندرم نفروتیک با آلبومین تنها برای بیماران مبتلا به افت شدید فشار خون ارتواستاتیک توصیه شده است.
در موارد ادم شدید، داروهای دیورتیک تجویز شده که موثرترین آن ها اسید اتاکرینیک و فوروزماید نام دارند گاهی با وروسپیرون یا تریامترن ترکیب می شوند.
امروزه استفاده از عوامل ضد پلاکت و هپارین برای درمان سندرم نفروتیک و به خصوص برای بیماران مستعد انعقاد بیش از حد بسیار رایج است.
درمان سندرم نفروتیک در بزرگسالان
درمان با توجه به علت بروز بیماری متفاوت و به صورت زیر است:
- نفروپاتی تغییر حداقل در بزرگسالان معمولا به کمک پردنیزون بهبود می یابد.
- در بیماران مبتلا به نفریت لوپوس، مصرف پردنیزون همراه با سیکلوفسفامید یا مایکوفنولات موفتیل منجر به بهبودی می شود.
- آمیلوئیدوز ثانویه همراه با سندرم نفروتیک با مصرف داروهای ضد التهابی در مرحله اولیه بیماری بهبود می یابد.
درمان سندرم نفروتیک در کودکان
کورتیکواستروئیدها در اکثر موارد برای کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک تجویز می شوند.
همچنین بهتر است برای کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک عود کننده یا وابسته به استروئید داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی جایگزین در نظر گرفته شود.
سیکلوفسفامید، مایکوفنولات موفتیل، مهارکننده های کلسینورین و لوامیزول نمونه هایی از این داروها هستند.
در موارد سندرم نفروتیک مقاوم به استروئید، اولین انتخاب مهارکننده های کلسینورین هستند و در صورت عدم اثربخشی این داروها، می توان از داروهایی مانند مایکوفنولات موفتیل یا کورتیکواستروئیدهای پالس داخل وریدی استفاده کرد.
ریتوکسی مَب، یک آنتی بادی ضد سلول B و عامل موثر در حفظ استروئید در کودکان است.
با این حال، ریتوکسی مب بدون داروهای دیگر در کودکان وابسته به مهارکننده‌های کلسینورین و استروئیدها منجر به بهبودی نمی شود. این دارو برای کودکان مبتلا به بیماری مقاوم به استروئید نیز تجویز خواهد شد.
مصرف ریتوکسی مب در کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک مقاوم به استروئید پیچیده که به این روش درمانی پاسخ می دهند، در بازیابی سلول B نقش داشته و منجر به بهبودی طولانی مدت می شود.
اولین علامت سندرم نفروتیک در اکثر کودکان، تورم صورت است که به سایر قسمت های بدن گسترش می یابد و در بزرگسالان معمولا به شکل ادم ظاهر می شود. برای تشخیص و درمان سندرم نفروتیک می توانید به کلینیک اورولوژی الهام در تهران مراجعه کنید.
برای دریافت مشاوره و یا نوبت حضوری برای درمان زائده های پوستی، با شماره تلفن های : ۰۲۱۸۸۰۷۳۱۳۶ و یا از طریق تماس تلفنی و یا واتساپ با شماره ۰۹۳۳۷۸۳۶۸۲۰ در تماس باشید.
سایر شماره تماس های کلینک : 02188591523 و 02188591358
آدرس ما را در صفحه تماس با ما مشاهده کنید.
