ابهام جنسی یا دستگاه تناسلی مبهم چیست؟ علائم و درمان در تهران
ابهام جنسی مشکلی نادر است که در آن اندام تناسلی خارجی نوزاد نه به اندام تناسلی زنانه و نه مردانه شباهتی ندارد. در کودکی با ابهام جنسی، اندام تناسلی به صورت ناقص رشد کرده و یا این که ویژگی های هر دو جنسیت را دارد. درمان ابهام جنسی یا دستگاه تناسلی مبهم در تهران با حضور متخصصین کارآمد در کلینیک تخصصی اورولوژی الهام صورت می گیرد.
اندام های جنسی خارجی ممکن است با اندام های جنسی داخلی یا جنسیت ژنتیکی فرد تطابق نداشته باشند.
ابهام جنسی بیماری نیست بلکه اختلالی در تکامل جنسیتی فرد به شمار می آید. معمولاً دستگاه تناسلی مبهم بلافاصله در زمان تولد و یا کمی بعد قابل تشخیص است.
تیم پزشکی به دنبال علت ابهام جنسی گشته و اطلاعاتی فراهم می کند تا به تصمیم گیری ها درباره جنسیت نوزاد و هرگونه مداخله درمانی لازم کمک کند.
علائم ابهام جنسی
تیم پزشکی اولین نفراتی هستند که متوجه ابهام جنسی نوزاد بلافاصله بعد از تولد می شوند. معمولا دستگاه تناسلی مبهم قبل از تولد تا حدودی قابل تشخیص است.
مشخصه های این اختلال از نظر شدت متفاوت بوده و بستگی به زمان وقوع آن در زمان رشد و تکامل اندام تناسلی و همچنین علت این اختلال دارد.
نوزادانی که از نظر ژنتیکی مونث هستند (با دو کروموزوم X) ممکن است موارد زیر را دارا باشند:
- کلیتوریس بزرگ که شبیه آلت تناسلی مردانه است
- لابیای به هم چسبیده یا لابیایی که شبیه کیسه بیضه است
- برآمدگی هایی که حین لمس، حسی مثل بیضه در محل اتصال لابیا دارند
نوزادانی که از نظر ژنتیکی مذکر هستند (با یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y) موارد زیر را هم دارند:
- وضعیتی که در آن لوله باریکی که ادرار و اسپرم از آن عبور می کنند به صورت کامل تا نوک آلت تناسلی کشیده نمی شود (هیپوسپادیاس)
- آلت تناسلی بسیار کوچک که سوراخ مجرای میزراه به کیسه بیضه بسیار نزدیک است.
- عدم وجود یک و یا هر دو بیضه در آنچه به نظر می رسد کیسه بیضه باشد
- بیضه های پایین نیامده و کیسه بیضه خالی که ظاهرش مثل لابیا بوده به همراه یک میکروپنیس و یا حتی عدم وجود آن
علل بروز دستگاه تناسلی مبهم
دستگاه تناسلی مبهم ابتدا وقتی رخ می دهد که ناهنجاری های هورمونی در دوران بارداری، رشد و تکامل اندام تناسلی جنین را متوقف یا مختل کنند.
اندام های تناسلی چگونه در رحم شکل می گیرند
جنسیت ژنتیکی نوزاد در زمان لقاح تعیین می شود که بر پایه کروموزوم های جنسی است. تخمک مادر حاوی کروموزوم X و اسپرم پدر حاوی کروموزوم X وy است.
کودکی که کروموزوم X را از پدر می گیرد، مونثی ژنتیکی خواهد بود (با دوکروموزوم X).
نوزادی که کروموزوم Y را از پدر می گیرد مذکری ژنتیکی است (با یک کروموزوم X و یک Y).
اندام های تناسلی مردانه و زنانه هردو از یک بافت رشد می کنند. این که این بافت تبدیل به اندام جنسی مردانه و زنانه شود بستگی به کروموزوم ها و وجود یا عدم وجود هورمون های مردانه دارد.
- در مردان، ناحیه ای روی کروموزوم Y، رشد و شکل گیری بیضه ها را تحریک کرده که سبب تولید هورمون های مردانه می شود.
اندام جنسی مردانه، در پاسخ به هورمون های مردانه تولید شده در بیضه های جنین رشد می کنند.
- در جنینی بدون کروموزوم Y (بدون تاثیرات هورمون های مردانه)، اندام جنسی به شکل اندام زنانه رشد خواهد کرد.
اغلب یک ناهنجاری کروموزومی سبب تعیین پیچیدگی ژنتیکی جنسی می شود.
ابهام جنسی چگونه رخ می دهد
اختلال در مراحلی که جنسیت تعیین می شود، منجر به عدم تطابق بین ظاهر اندام جنسی خارجی و اندام های جنسی داخلی یا جنسیت ژنتیکی (XX یا XY) خواهد شد.
- فقدان یا ناکافی بودن هورمون های مردانه در جنینی که از نظر ژنتیکی مذکر است سبب بروز ابهام جنسی می شود.
در حالی که قرار گرفتن در معرض هورمون های مردانه در زمان رشد جنین، منجر به دستگاه تناسلی مبهم در جنینی خواهد شد که از نظر ژنتیکی مونث است.
- جهش در ژن هایی خاص، روی شکل گیری جنسیت جنین تاثیر گذاشته و ابهام جنسی ایجاد می کند.
- ناهنجاری های کروموزومی مثل عدم وجود یا اضافه بودن یکی از کروموزوم های جنسی هم منجر به دستگاه تناسلی مبهم خواهد شد.
- در بعضی موارد، علت ابهام جنسی مشخص نمی شود.
علل احتمالی در جنسیتی که از نظر ژنتیکی مونث است
علل بروز ابهام جنسی در جنینی که از نظر ژنتیکی مونث است عبارتند از:
- هیپرپلازی مادرزادی آدرنال . شکل های خاصی از این مشکل ژنتیکی سبب می شود غدد آدرنال هورمون مردانه زیادی (آندروژن) تولید کنند.
- قرارگیری در معرض هورمون های مردانه پیش از زایمان . یک سری داروهای خاص که حاوی هورمون های مردانه اند یا تولید هورمون های مردانه را در زن باردار تحریک می کنند، موجب مردانه تر شدن اندام جنسی زنانه جنین خواهند شد.
در صورتی که مادر بیماری یا مشکلی داشته باشد که عدم توازن هورمونی ایجاد کند، جنین در حال رشد هم در معرض هورمون های مردانه قرار می گیرد.
- تومورها . وجود تومور در بدن مادر به ندرت سبب ترشح هورمون مردانه خواهد شد
علل احتمالی در جنین مذکر از نظر ژنتیکی
علل ابهام جنسی در جنینی که از نظر ژنتیکی مذکر است این ها هستند:
- رشد ناقص بیضه ها . علت این امر ناهنجاری های ژنتیکی یا دلایل نامعلوم است.
- سندرم عدم حساسیت به آندروژن . در این وضعیت، بافت های در حال رشد اندام تناسلی پاسخی طبیعی به هورمون های مردانه ای که بیضه ها تولید کرده اند نمی دهند.
- ناهنجاری بیضه ها یا تستسترون . ناهنجاری های مختلفی می توانند در فعالیت بیضه ها تداخل ایجاد کنند. این امر شامل مشکلات ساختاری در بیضه، مشکل در تولید هورمون مردانه تستسترون یا مشکل در گیرنده های سلولی است که به تستسترون پاسخ می دهند.
- نقص ۵ آلفا ردوکتاز .کمبود این آنزیم در تولید طبیعی هورمون مردانه مشکل ایجاد می کند.
ابهام جنسی می تواند مشخصه سندرمی نادر و پیچیده بوده که روی بسیاری از سیستم های بدن تاثیر می گذارد.
بیشتر بخوانید : جراحی آلت تناسلی در مردان
عوامل پرخطر دستگاه تناسلی مبهم
سابقه خانوادگی نقش مهمی در بروز ابهام جنسی ایفا می کند. چون بسیاری از اختلالات در رشد جنسی، ناشی از ناهنجاری های ژنتیکی ای است که قابل وراثت هستند.
عوامل پر خطر احتمالی در بروز دستگاه تناسلی مبهم با وجود سابقه خانوادگی عبارتند از:
- مرگ نابهنگام نوزاد
- عدم باروری، عدم قاعدگی ماهانه یا رشد موی زائد بسیار روی صورت در خانم ها
- ناهنجاری های آلت تناسلی
- رشد غیر طبیعی فیزیکی در دوران بلوغ
- هیپرپلازی مادرزادی آدرنال، گروهی از اختلالات وراثتی ژنتیکی روی غدد آدرنال تاثیر می گذارند
اگر در خانواده سابقه این عوامل پرخطر را دارید، قبل از هر چیز با پزشک مشورت کنید. مشاوره ژنتیک هم موثر است.
عوارض و مشکلات ثانویه ابهام جنسی
عوارض ابهام جنسی عبارتند از:
- ناباروری . اینکه افراد دارای دستگاه تناسلی مبهم بارور شوند یا خیر بستگی به تشخیص دقیق دارد. مثلاً جنینی که از نظر ژنتیکی مونث بوده و هیپرپلازی مادرزادی آدرنال دارد معمولا در صورت تمایل می تواند باردار شود.
- افزایش ریسک سرطان های خاص . برخی اختلالات در رشد جنسی، مرتبط با افزایش خطر بروز برخی انواع سرطان است.
تشخیص ابهام جنسی
ابهام جنسی معمولا در زمان تولد یا کمی بعد قابل تشخیص است. پزشکان و پرستارانی که در زایمان حضور دارند علائم دستگاه تناسلی مبهم را در نوزاد مشاهده می کنند.
تعیین علت بروز ابهام جنسی
اگر کودک با دستگاه تناسلی مبهم متولد شود، پزشکان برای تشخیص علل زمینه ای دست به کار می شوند. یافتن علت، به درمان و تصمیم گیری درباره جنسیت کودک کمک می کند.
پزشک احتمالاً با سوال هایی درباره سابقه پزشکی خانوادگی آغاز کند. سپس معاینات فیزیکی برای بررسی بیضه ها و اندام جنسی نوزاد صورت می گیرد. احتمالاً آزمایش های زیر هم تجویز شوند:
- آزمایش خون برای تعیین سطح هورمون
- آزمایش خون برای تحلیل کروموزوم ها و تعیین جنسیت ژنتیکی (XX یا XY) یا آزمایشاتی برای اختلالات تکی ژن (single gene)
- سونوگرافی لگن و شکم برای بررسی بیضه های پایین نیامده، رحم یا واژن
- تصویربرداری کنتراست رنگی برای کمک به روشن کردن وضع آناتومی بدن
در بعضی موارد خاص، جراحی کمتر تهاجمی برای جمع آوری نمونه بافتی از اندام های جنسی نوزاد انجام می شود.
تعیین جنسیت
با استفاده از جمع آوری نتایج آزمایشات، پزشک یک جنسیت را برای نوزاد پیشنهاد می دهد.
این پیشنهاد بر پایه علت، جنسیت ژنتیکی، آناتومی، پتانسیل جنسی و باروری نوزاد در آینده، هویت جنسی احتمالی کودک در زمان بزرگسالی و مشورت با والدین است.
در بعضی موارد، خانواده چند روز بعد از تولد تصمیم گیری خواهد کرد. با این وجود بهتر است خانواده تا زمان رسیدن جواب کامل آزمایش ها صبر کنند.
گاهی اوقات تعیین جنسیت پیچیده بوده و پیش بینی تاثیر آن در دراز مدت سخت خواهد بود.
والدین باید بدانند کودک در بزرگسالی ممکن است تصمیم متفاوتی درباره هویت جنسی خود در بگیرد.
درمان ابهام جنسی
بعد از تعیین جنسیتی مشخص توسط والدین و پزشک، درمان ابهام جنسی آغاز خواهد شد. هدف از درمان، رفاه اجتماعی و روانشناسی در دراز مدت و ایجاد توانایی جنسی و باروری برای کودک است.
زمان شروع درمان بستگی به وضعیت خاص کودک دارد. دستگاه تناسلی مبهم پیچیده و نادر است و احتمالاً به تیمی پزشکی و متخصص نیاز باشد.
این تیم شامل متخصص کودکان، متخصص نوزادان، اورولوژیست کودکان، جراح عمومی کودکان، متخصص غدد داخلی، متخصص ژنتیک و روانشناسی یا مددکار اجتماعی است.
دارو درمانی دستگاه تناسلی مبهم
داروهای هورمونی به اصلاح و جبران عدم توازن هورمونی کمک خواهد کرد.
مثلاً در جنینی با ژنتیک مونث که کلیتوریسی بزرگ به علت هیپرپلازی مادرزادی آدرنال دارد، سطوح مناسب هورمون، سایز این بافت را کم می کند.
سایر کودکان هورمون درمانی را در زمان بلوغ دریافت خواهند کرد.
بیشتر بخوانید : غدد فوق کلیوی یا غده های آدرنال و آنچه باید بدانید
جراحی برای دستگاه تناسلی مبهم
در کودکان دچار دستگاه تناسلی مبهم، جراحی برای موارد زیر استفاده می شود:
- حفظ عملکرد نرمال جنسی
- ایجاد اندام جنسی ای که عادی است
زمان بندی جراحی بستگی به وضعیت نوزاد دارد. برخی پزشکان تمایل به تأخیر عمل (تنها به علت دلایل زیبایی) تا زمان بزرگ شدن فرد و تصمیم گیری خود او بر سر جنسیت اش دارند.
برای دخترهای دارای ابهام جنسی، اندام جنسی ممکن است به رغم ظاهر مبهم بیرونی آن، کاملاً طبیعی کار کند.
اگر واژن یک دختر زیر پوست مخفی شده، عمل جراحی در کودک به عملکرد طبیعی جنسی او در آینده کمک خواهد کرد.
برای پسرها، عمل جراحی برای بازسازی آلت تناسلی نا کامل، ظاهر آن را طبیعی کرده و نعوظ را ممکن خواهد ساخت.
جراحی جهت تغییر موقعیت بیضه ها و استقرار در کیسه بیضه هم نیاز است. نتایج جراحی اغلب رضایت بخش بوده اما جراحی های مداوم بعدی هم احتمالاً نیاز شود.
خطرات شامل ظاهری ناامید کننده یا ناتوانی جنسی مثل عدم توانایی در رسیدن به ارگاسم باشد.
کودکانی که دستگاه تناسلی مبهم دارند نیازمند مراقبت های دائم پزشکی و نظارت بر بیماری های ثانویه همچون سرطان در بزرگسالی هستند.
سازگاری با شرایط و دریافت حمایت
اگر برای کودک ابهام جنسی تشخیص داده شده است، احتمالاً درباره آینده او نگران شوید.
حرفه ای های زمینه سلامت روان به فرد برای کنار آمدن با این چالش سخت و غیر منتظره کمک می کنند.
از پزشک کودک درباره ارجاع به روانشناسان مجربی که به افرادی در این موقعیت کمک کرده اند بپرسید.
علاوه بر مشاوره اعضای خانواده و کودک، گروه های حمایتی هم مفید خواهند بود. کودک می تواند از این گروه های حمایتی و صحبت با متخصصان این زمینه تا زمان بزرگسالی بهره ببرد.
عدم تشخیص جنسیت نوزاد، خوشحالی اعضای خانواده را به بحرانی پراسترس تبدیل می کند.
تیم پزشکی، والدین را با جدید ترین اطلاعات در این زمینه آگاه کرده و هر گونه سوال درباره سلامت کودک را پاسخگو است.
اعلام جنسیت کودک را به بعد از دریافت نتایج آزمایش ها به تاخیر بیاندازید. قبل از پاسخ به سوالات سخت از جانب خانواده و دوستان، زمانی را به یادگیری و تفکر درباره این مشکل اختصاص دهید.
آمادگی برای ملاقات با پزشک
اگر کودک با دستگاه تناسلی مبهم متولد شده، احتمالاً به مرکز پزشکی که دارای متخصصان زیادی در این زمینه است ارجاع داده شوید.
در اینجا قرار است اطلاعات مفیدی ارائه کنیم تا برای این ملاقات آماده باشید.
بیشتر بخوانید : کلینیک ناتوانی جنسی
قبل از ملاقات :
- درباره نحوه آمادگی نوزاد پرس و جو کنید مثل آمادگی های لازم برای آزمایش ها و مراحل دیگر
- درباره سابقه پزشکی خانواده با اقوام صحبت کرده و اطلاعات اصلی و مهم را با خود همراه داشته باشید از جمله سابقه خانوادگی بیماری های ژنتیکی مثل ابهام جنسی
- یکی از اعضای خانواده یا دوستان را همراه خود ببرید چون گاهی اوقات به خاطر سپردن تمامی اطلاعات به تنهایی در زمان ملاقات غیر ممکن است.
- از سوالاتی که قرار است از پزشک بپرسید لیست تهیه کنید.
سوال ها این ها هستند :
- چه چیزی باعث ابهام جنسی کودک من شده است؟
- چه آزمایش های ژنتیکی ای انجام شده است؟
- چه تست های دیگری کودک من نیاز دارد؟
- بهترین اقدام چیست؟
- راه های جایگزین به غیر از روش اولیه کدام ها هستند؟
- آیا دارویِ جایگزینِ دارویی که تجویز کرده اید وجود دارد؟
- آیا محدودیتی برای کودک من وجود دارد تا رعایت کنیم؟
- آیا کودک من باید متخصص دیگری را هم ملاقات کند؟
- چه گزینه هایی برای مشاوره و حمایت خانواده وجود دارد؟
- آیا بروشورها و وب سایت هایی برای افزایش اطلاعات در دسترس است؟
پزشک هم احتمالا سوالات مختلفی می پرسد از جمله:
- آیا در خانواده سابقه دستگاه تناسلی مبهم وجود دارد؟
- آیا سایر بیماری های ژنتیکی در خانواده دیده شده است؟
- سایر بیماری هایی که در خانواده وجود دارند را بگویید.
- تا به حال سقط داشته اید؟
- آیا سابقه مرگ و میر نوزاد در خانواده داشته اید؟
ابهام جنسی یا یا دستگاه تناسلی مبهم جزو مشکلات نادر در اندام تناسلی نوزدان است که باعث رشد ناقص اندام تناسلی او می شود. برای درمان و تشخیص هر چه بهتر این بیماری به کلینیک تخصصی اورولوژی الهام در تهران مراجعه کنید.
برای دریافت مشاوره و یا نوبت حضوری برای درمان زائده های پوستی، با شماره تلفن های : ۰۲۱۸۸۰۷۳۱۳۶ و یا از طریق تماس تلفنی و یا واتساپ با شماره ۰۹۳۳۷۸۳۶۸۲۰ در تماس باشید.
سایر شماره تماس های کلینک : 02188591523 و 02188591358
آدرس ما را در صفحه تماس با ما مشاهده کنید.
