اپیسپادیاس چیست؟ علائم، درمان و جراحی
اپیسپادیاس یک نقص مادرزادی نادر در روزنه مجرای ادراری (لوله خروجی ادرار از مثانه) است. در پسران مبتلا به اپیسپادیاس، روزنه مجرای ادراری به جای سر آلت در بالای آلت قرار دارد.
فضای بین این روزنه و سر آلت تناسلی به شکل یک کتاب (ناودان) باز شده است. در دختران مبتلا به اپیسپادیاس، روزنه مجرای ادراری به سمت کلیتوریس یا حتی شکم قرار گرفته است.
این امر منجر به شکل گیری نابجا یا عملکرد نادرست اندام های تناسلی و ادراری بیرونی می شود.
اغلب پسران و دختران به هنگام تولد دارای اندام های تناسلی سالم و با عملکرد درست هستند. ولی بعضی کودکان به هنگام تولد دچار اپیسپادیاس هستند.
اپیسپادیاس می تواند منجر به ایجاد آلت یا مجرای ادراری شود که عملکرد یا ظاهر درستی ندارد. اورولوژیست های کودکان می توانند از اعمال جراحی مختلفی برای تصحیح این مشکل استفاده کنند.
در اینجا اطلاعاتی ارائه می شود تا بتوان با اورولوژیست کودک در مورد گزینه های مختلف درمانی صحبت کرد.
اپیسپادیاس چگونه بر پسران تأثیر می گذارد؟
اپیسپادیاس بسیار نادر است و تنها در یک مورد از هر 117 هزار نوزاد پسر دیده می شود. در پسران مبتلا به اپیسپادیاس، آلت تناسلی معمولاً مسطح و کوتاه بوده و به سمت بالا خم شده است. استخوان های لگن هم دارای فاصله زیادی هستند.
از آنجا که آلت تناسلی به این استخوان ها وصل است، این مسئله باعث می شود آلت به عقب و به سمت بدن کشیده شود.
در حالت عادی، روزنه مجرای ادراری در نوک آلت تناسلی قرار دارد. ولی در پسران دچار اپیسپادیاس، این روزنه در بخش بالایی آلت قرار دارد.
دسته بندی اپیسپادیاس بر اساس محل روزنه
از این روزنه، یک شکاف از بالای آلت تناسلی تا انتهای آن کشیده می شود. دسته بندی اپیسپادیاس بر اساس محل روزنه روی آلت تناسلی است:
- اپیسپادیاس سر آلت . روزنه در سر آلت تناسلی قرار دارد.
- اپیسپادیاس آلت . روزنه در طول آلت قرار دارد.
- اپیسپادیاس شرمگاهی . روزنه در نزدیکی استخوان شرمگاهی قرار دارد.
جایگاه روزنه می تواند عملکرد مثانه در ذخیره ادرار را مشخص کند.
اگر روزنه بیش از حد به پایه آلت (و دیواره شکمی) نزدیک باشد، اسفنکتر مثانه تحت تأثیر قرار گرفته و قادر به نگهداری ادرار نیست.
اپیسپادیاس شرمگاهی، استخوان های لگن در جلوی بدن به هم نزدیک نمی شوند. در این حالت، اسفنکتر مثانه به صورت کامل بسته نمی شود چون شکل آن شبیه نعل اسب است و نه حلقه. در نتیجه، ادرار به بیرون نشت می کند.
اغلب پسران دچار اپیسپادیاس شرمگاهی و تقریباً دو مورد از هر سه پسر مبتلا به اپیسپادیاس آلت هنگام استرس دچار نشت ادرار می شوند.
منظور از استرس در اینجا مواردی مثل سرفه و انجام کار بدنی سخت است. اغلب این بیماران نیازمند جراحی برای ترمیم و ثابت کردن گردن مثانه هستند.
گردن مثانه در تقریباً تمام پسران مبتلا به اپیسپادیاس سر آلت، سالم است. این پسران می توانند ادرار خود را نگه داشته و به طور عادی از دستشویی استفاده کنند. با این حال، خم شدن و روزنه غیر عادی آلت تناسلی باید از طریق جراحی ترمیم شود.
بیشتر بخوانید : جراحی آلت تناسلی در مردان
اپیسپادیاس چه تاثیری بر دختران دارد؟
اپیسپادیاس در دختران بسیار نادرتر است و تنها یک مورد از هر 484 هزار نوزاد دختر را مبتلا می کند. استخوان های شرمگاهی دختران دارای این مشکل تا درجات مختلف از هم باز شده اند.
این امر باعث می شود بخش میانی کلیتوریس به خوبی نچسبد که منجر به نصف شدن کلیتوریس خواهد شد. همچنین، گردن مثانه در این دختران تقریباً همیشه دچار مشکل می شود.
دختران دچار اپیسپادیاس به احتمال زیاد هنگام استرس، مثل سرفه یا انجام کار بدنی، نشت ادرار خواهند داشت. در اغلب موارد، درمان جراحی به موقع می تواند این مشکلات را حل کند.
روند عادی مجاری ادراری
مجاری ادراری مانند یک سیستم لوله کشی عمل می کنند. این سیستم دارای لوله های مخصوصی است که پسماندهای بدن از طریق آن ها خارج می شوند.
مجاری ادراری شامل دو کلیه، دو حالب، مثانه و مجرای ادرار یا پیشاب راه است.
کلیه ها به عنوان یک سیستم پالایشی برای خون عمل می کنند یعنی سموم را خارج کرده و پروتئین ها، قند، نمک ها و مواد معدنی مفید را نگه می دارند.
ادرار یک پسماند است که در کلیه ها تولید شده و از دو لوله با طول 10 تا 12 اینچ با نام حالب خارج می شود. حالب ها دارای پهنای تقریباً یک چهارم اینچ هستند و دیواره های آن ها دارای ماهیچه است.
این لوله ها ادرار را به درون مثانه می ریزند. مثانه برای ذخیره ادرار متورم می شود تا زمانی که شخص آماده تخلیه آن باشد.
همچنین، مثانه مسیر را می بندد تا از بازگشت ادرار به کلیه ها جلوگیری کند. لوله ای که ادرار را از مثانه به خارج از بدن می برد پیشاب راه یا مجرای ادرار نامیده می شود.
در مردان، پیشاب راه بلند است. این لوله از مثانه شروع شده، از غده پروستات و پرینه (فاصله بین مقعد و کیسه بیضه) عبور کرده و به آلت تناسلی می رسد.
در زنان، پیشاب راه بسیار کوتاه تر است. این لوله از مثانه در بخش جلویی واژن شروع شده و به خارج از بدن راه دارد. پیشاب راه دارای ماهیچه هایی با نام اسفنکتر است.
مجموعه اسفنکتر (که گردن مثانه هم نامیده می شود) یک ماهیچه حلقه ای است که دور پیشاب راه قرار دارد.
این ماهیچه ها به بسته ماندن پیشاب راه کمک می کنند تا ادرار به صورت نابجا به بیرون نریزد. این اسنفکترها هنگام انقباض مثانه باز می شوند تا شخص بتواند ادرار کند.
علائم اپیسپادیاس
اغلب موارد اپیسپادیاس در هنگام تولد و معاینه فیزیکی نوزاد تشخیص داده می شوند.
در موارد خفیف اپیسپادیاس، احتمال دارد این مشکل تشخیص داده نشود تا اینکه والدین متوجه نشت ادرار کودک بعد از رسیدن وی به سن بالاتر می شوند.
علل اپیسپادیاس
شیوه شکل گیری اندام ها در نوزاد طی حاملگی بسیار پیچیده است. گام های مشخصی باید در زمان بسیار مشخص و دقیق رخ دهند.
در اغلب موارد، اگر نقصی در یک اندام وجود داشته باشد، نقص های دیگری هم به وجود خواهند آمد.
اپیسپادیاس بسیار به ندرت به تنهایی دیده می شود. در این حالت، معمولاً مشکلاتی در مثانه هم وجود خواهد داشت.
در موارد نادر، نقص هایی در روده بزرگ هم دیده می شوند. نحوه تأثیر اپیسپادیاس بر اندام های تناسلی متفاوت است.
در بعضی پسران، این مشکل می تواند تنها یک برآمدگی کوچک در نوک آلت و بالای روزنه ادراری طبیعی باشد. همچنین در دختران، این مشکل می تواند به شکل کلیتوریس دوگانه باشد.
در صورت درگیری پیشاب راه یا مثانه، اپیسپادیاس معمولاً شدت بیشتری خواهد داشت. این دامنه وسیع مشکلات را کمپلکس اکستروفی-اپیسپادیاس می نامند.
تشخیص
اپیسپادیاس معمولاً هنگام تولد تشخیص داده می شود. در صورتی که نقص خفیف باشد، احتمال تشخیص اولیه آن کم است.
در بعضی موارد، این نقص تنها بعد از آن تشخیص داده می شود که کودک به سن بالاتر رسیده باشد و والدین متوجه نشت ادرار شوند. این مسئله بیشتر در دختران دیده می شود.
درمان اپیسپادیاس
هدف اصلی درمان این است که اندام های تناسلی تا حد امکان ظاهر و عملکرد درستی داشته باشند.
در حالت ایدئال، این نتیجه از طریق کمترین تعداد جراحی به دست خواهد آمد. گزینه های جراحی متفاوتی برای پسران و دختران وجود دارد.
گزینه های جراحی برای پسران
اهداف اصلی درمان اپیسپادیاس برای پسران عبارتند از:
- اطمینان از عملکرد صحیح آلت تناسلی
- ترمیم خم های موجود در آلت تناسلی
- رسیدن به طول مناسب آلت تناسلی
- رسیدن به ظاهر طبیعی آلت تناسلی
اگر مثانه و گردن مثانه درگیر شده باشند، جراحی باید حتماً انجام شود تا کودک بتواند ادرار خود را کنترل کند.
همچنین، جراحی برای حفظ باروری هم می تواند ضروری باشد. دو نوع اصلی جراحی وجود دارد.
هر دو نوع جراحی، آلت را به شکل طبیعی در می آورند و کمک می کنند تا آلت به درستی کار کند. جراحی معمولاً در زمان نوزادی انجام می شود.
نوع جراحی بر اساس موارد زیر انتخاب می شود:
- نوع اپیسپادیاس
- سابقه و تجربه جراح
- ترجیح جراح
گاهی آلت تناسلی پسران مبتلا به کمپلکس اکستروفی-اپیسپادیاس در هنگام تولد، رشد کافی ندارد. در این موارد، جراحی نیازمند مهارت و تجربه بیشتر است.
والدین می توانند از اورولوژیست بخواهند یک جراح متخصص به آن ها معرفی کند.
بیشتر بخوانید : درمان واریکوسل
روش کنتول اصلاح شده
روش کنتول اصلاح شده برای بازسازی آلت تناسلی استفاده می شود. در این روش، بخشی از آلت تناسلی باز می شود تا پیشاب راه در جایگاه طبیعی خود قرار داده شود.
روش میچل
روش میچل شامل باز کردن کامل آلت و بستن دوباره آن است.
هدف این روش قرار دادن پیشاب راه در مناسب ترین و طبیعی ترین حالت و ترمیم خم شدن آلت به پشت است.
گزینه های جراحی برای دختران
عمل بازسازی در دختران پیچیدگی کمتری نسبت به این عمل در پسران دارد.
احتمال دارد پیشاب راه و واژن کوتاه بوده و در نزدیکی بخش جلوی بدن قرار داشته باشند. همچنین احتمال دارد کلیتوریس به دو بخش تقسیم شده باشد.
ساختارهای داخلی دختران (رحم، لوله های فالوپ و تخمدان ها) معمولاً دارای حالت طبیعی هستند.
اگر این مشکل در هنگام تولد تشخیص داده شود، دو بخش کلیتوریس را می توان به هم چسباند و پیشاب راه را نیز در مکان طبیعی قرار داد.
اگر این مشکل به موقع ترمیم شود، این اشخاص احتمالاً با مشکل عدم کنترل ادرار مواجه نخواهند شد.
با این حال، اگر این مشکل به موقع تشخیص داده نشده و ترمیم نیز به موقع انجام نشود، آنگاه مشکل عدم کنترل ادرار را باید با جراحی حل کرد.
اگر روزنه واژن در دختران با سن بیشتر یا در زنان جوان، تنگ باشد، عمل بازسازی را می توان بعد از بلوغ انجام داد.
درمان های دیگر
با توجه به روش های جدیدتر ترمیم جراحی در هنگام تولد، تقریباً یک نفر از هر سه کودک بدون نیاز به هیچ عمل دیگری قادر به کنترل ادرار خود خواهد بود.
کودکان دچار کمپلکس اکستروفی-اپیسپادیاس احتمالاً نیازمند جراحی دیگری برای ترمیم گردن مثانه هستند.
این عمل برای بهبود توانایی و قدرت پیشاب راه و اسفنکتر انجام می شود.
در صورتی که کودک نتواند به صورت عادی از دستشویی استفاده کند، گزینه های درمانی دیگری نیز وجود دارد.
یکی از این روش ها شامل تزریق ماده ای حجیم کننده اطراف گردن مثانه است که باعث می شود گردن مثانه ضخیم تر شود تا ادرار نشت نکند.
همچنین، عمل های جراحی پیچیده تری وجود دارند.
یکی از این عمل ها، لوله پیشاب راه بلندتری تولید می کند. عمل دیگر شامل بستن یک تسمه به دور گردن مثانه است.
بعد از درمان
بعد از ترمیم اساسی، گاهی یک روزنه (فیستول) می تواند از پیشاب راه به پوست باز شود. در روش های جراحی امروزی، این مشکل به ندرت به وجود می آید.
در صورت بروز چنین مشکلی، عمل جراحی دیگری برای بستن این روزنه نیاز خواهد بود. خم شدن دائمی آلت تناسلی در روش های ترمیمی قدیمی معمول بود.
این مشکل در حال حاضر کمتر دیده می شود. باید خاطر نشان کرد که ترمیم اپیسپادیاس تأثیر چندانی روی عملکرد نعوظ نخواهد داشت.
بیشتر بخوانید : فیستول مثانه چیست؟ + علائم و درمان
اطلاعات بیشتر
در اغلب موارد، نوزادان دچار اپیسپادیاس، سالم هستند و مشکلی ندارند.
به غیر از مشکلات مربوط به دستگاه تناسلی-ادراری و استخوان های لگنی، معمولاً دیگر اندام ها به خوبی کار می کنند.
به همین دلیل، این کودکان نیازمند آزمایش های تشخیصی متعدد (از قبیل اشعه ایکس و سی تی اسکن) نیستند.
اگر نوزاد دچار حالات شدیدتر این مشکل باشد، ریسک ابتلا به دیگر نواقص مثل حالب متورم یا ریفلاکس ادراری هم بالاتر خواهد بود.
احتمال ناباروری در پسران دچار اپیسپادیاس شرمگاهی یا کمپلکس اکستروفی-اپیسپادیاس بالا است.
در مردان جوان سالم، در طول انزال، گردن مثانه هنگام حرکت اسپرم از بیضه ها به پیشاب راه، بسته می شود.
در بعضی مردان دچار این نقص مادرزادی، احتمال دارد گردن مثانه طی انزال به صورت کامل بسته نشود. این امر باعث می شود اسپرم به سمت عقب و داخل مثانه حرکت کند (انزال بازگشتی).
این عارضه باعث مشکلاتی برای زوجینی خواهد شد که می خواهند بچه دار شوند. کیفیت اسپرم در بعضی از این مردان، پایین خواهد بود.
همچنین، آلت تناسلی خم شده و کوتاه و پهن باعث می شود برقراری تماس جنسی دشوارتر شود. در اغلب موارد، ترمیم از طریق جراحی می تواند این مشکلات را کاهش دهد.
دختران دچار اپیسپادیاس معمولاً با ریسک ناباروری مواجه نیستند چون اندام های داخلی آن ها طبیعی است.
بیشتر بخوانید : انزال معکوس یا رتروگراد
سوالات متداول
آیا احتمال عفونت مجاری ادراری در کودکان دچار اپیسپادیاس بالاتر است؟
در حال حاضر هیچ مطالعه ای نشان نداده است که اپیسپادیاس منجر به عفونت های مجاری ادراری (UTI) می شود.
ولی در موارد اکستروفی- اپیسپادیاس کامل، کودک دچار ریسک بالاتری برای عفونت خواهد بود.
علت این امر مسئله ای با نام ریفلاکس ادراری است.
درمان این کودکان معمولاً با تجویز مقدار اندکی آنتی بیوتیک پیشگیری کننده تا زمان تصحیح این ریفلاکس انجام می شود.
بیشتر بخوانید : عفونت مجاری ادراری
آیا می توان از اپیسپادیاس پیشگیری کرد؟
هیچ روشی برای پیشگیری از این نقص شناسایی نشده است.
بهترین زمان برای درمان از طریق جراحی کدام است؟
بسیاری جراحان متخصص بازسازی توصیه می کنند که ترمیم اپیسپادیاس هر چه زودتر انجام شود.
این امر علی الخصوص برای پسران دچار اپیسپادیاس شرمگاهی یا اپیسپادیاس آلت و تمام دختران دچار این نقص توصیه می شود.
در صورت درمان زودهنگام، ظرفیت مثانه را در اغلب موارد می توان بهبود بخشید. رشد کافی مثانه برای کنترل مناسب ادرار، ضروری و مهم است.
پر و خالی کردن مثانه (چرخه مثانه) در دوران نوزادی می تواند به استحکام بخشیدن به مثانه در حال رشد کمک کند.
اگر جراحی در چند ماه اول بعد از تولد انجام شود احتمال اینکه کودک مثانه طبیعی داشته باشد بیشتر خواهد شد.
تا همین اواخر، ترمیم اپیسپادیاس تا یک سالگی کودک به تاخیر می افتاد. ولی بعضی جراحان خواهان ترمیم زودتر این نقص هستند تا رشد مناسب مثانه امکان پذیر شود.
با اینکه بیماری اپیسپادیاس بیماری مادرزادی بسیار نادر است؛ ولی اگر هر یک از علائم این بیماری را در فرزندان خود مشاهده کردید به کلینیک تخصصی اورولوژی الهام مراجعه کنید تا فرزندتان در آینده دچار مشکلات جدی تری نشود.
برای دریافت مشاوره و یا نوبت حضوری برای درمان زائده های پوستی، با شماره تلفن های : ۰۲۱۸۸۰۷۳۱۳۶ و یا از طریق تماس تلفنی و یا واتساپ با شماره ۰۹۳۳۷۸۳۶۸۲۰ در تماس باشید.
سایر شماره تماس های کلینک : 02188591523 و 02188591358
آدرس ما را در صفحه تماس با ما مشاهده کنید.
