سندرم کوشینگ + علائم و درمان
سندرم کوشینگ (CS) مشکل نادری است که در آن، غدد فوق کلیوی، مقدار بیش از حدی از هورمونی با نام کورتیزول تولید می کنند.
سندرم کوشینگ اغلب ناشی از تومور یا توده ایجاد شده بر روی غده هیپوفیز است؛ ولی می تواند ناشی از تومورهای درون خود غدد فوق کلیوی هم باشد.
صورت افراد مبتلا به سندرم کوشینگ می تواند گرد و شبیه قرص ماه شود.
این افراد دچار اضافه وزن غیرطبیعی می شوند، بدن آن ها به سادگی کبود شده و احساس ضعف، خستگی و غم می کنند.
همچنین احتمال به وجود آمدن مشکلات باروری در مردان و زنان مبتلا به این سندرم وجود دارد. سندرم کوشینگ اغلب در افراد بالغ 20 تا 50 ساله دیده می شود.
سندرم کوشینگ چیست؟
همان طور که از نام آن ها پیدا است، غدد فوق کلیوی بالای کلیه ها قرار دارند. این غدد به شکل مثلث بوده و دارای ارتفاع نیم اینچ و طول 3 اینچ هستند.
هر غده فوق کلیوی دارای دو لایه زیر است:
- مدولای آدرنال (بخش داخلی) که اپی نفرین تولید می کند (که آدرنالین هم نامیده می شود)
- قشر آدرنال (بخش بیرونی) که هورمون های استروئیدی (مثل کورتیزون و آلدسترون) تولید می کند.
غدد فوق کلیوی فرآیندهای متعددی را در بدن کنترل می کنند.
وظیفه این غدد حفظ تعادل بدن با تولید هورمون های مختلفی است که برای حفظ سلامتی ضروری هستند.
این هورمون ها فعالیت های مهمی در بدن انجام می دهند. برای مثال، این هورمون ها به تنظیم سطح مایعات و نمک در بدن کمک می کنند که بر حجم و فشار خون تأثیر می گذارد.
همچنین، این هورمون ها به واکنش بدن به استرس و تغییر کمک می کنند.
هنگام نیاز، این هورمون ها ضربان قلب را بالا برده و دیگر دستگاه های بدن را تقویت می کنند تا بدن بتواند واکنش سریع و پر انرژی به شرایط بیرونی داشته باشد.
مشکلات در بخش های مدولا و قشر آدرنال می توانند منجر به فشار خون بالا شوند. سطوح کورتیزول توسط غده هیپوفیز کنترل می شوند که در قاعده مغز قرار دارد. هیپوتالاموس، هورمون ترشح کوتیکوتروپین (CRH) را تولید می کند.
CRH به غده هیپوفیز می گوید سیگنال هایی را ارسال کند که تعیین می کنند غدد فوق کلیوی چه مقدار کورتیزول تولید کنند.
سیگنال غده هیپوفیز را کورتیکوتروپین یا هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) می نامند. غده هیپوفیز بعد از بالا رفتن سطح کورتیزول به اندازه کافی، ارسال سیگنال ها را متوقف می کند.
این سامانه بازخوردی به مانند یک ترموستات عمل می کند تا سطوح کورتیزول را متعادل کند. این سامانه دارای سطح بالایی از کنترل است.
علائم سندرم کوشینگ
نشانه های سندرم کوشینگ (CS) به کندی و در طول زمان ظاهر می شوند.
بعضی افراد تنها علائم اندکی دارند در حالی که بقیه تغییرات گسترده تری را نشان می دهند.
علائم شایع CS عبارتند از:
- گرد شدن صورت و شبیه شدن آن به قرص ماه
- قوز بوفالو (برآمدگی از جنس چربی بین شانه ها)
- افزایش وزن در اطراف شکم
- نازک شدن پوست که منجر به کبودی سریع و دیدن نشانه های کشیدگی پوست به رنگ صورتی یا بنفش روی شکم می شود.
- فشار خون بالا
- قند خون بالا
- خستگی و اختلالات خواب (کورتیزول بر اساس الگوهای خواب طبیعی ترشح می شود)
- تغییر خلق و غم
- کاهش رشد ماهیچه ها (دشواری در بلند شدن)
- کاهش تراکم استخوان
- موارد غیرعادی جنسی
- افزایش موی بدن
- تغییرات قاعدگی در زنان
- همچنین احتمال دارد زنان دچار تغییرات ظاهری شده و مردانه به نظر برسند.
نشانه های CS معمولاً به کندی ظاهر می شوند. ثبت یک مجموعه عکس از ظاهر فرد بهترین روش برای تشخیص این تغییرات است.
پزشکان معمولاً بیماران CS را دارای ویژگی های کوشینگوئید می دانند. این ویژگی ها، اثرات جانبی داروهای مربوط به کورتیزون از قبیل پردنیزون و پردنیزولون هستند.
بیشتر بخوانید : راه های جلوگیری از نارسایی کلیه
علل
تومور خوش خیم غده هیپوفیز (آدنوم)
تومور خوش خیم غده هیپوفیز (آدنوم) شایع ترین علت CS است. تقریباً 75 تا 85 درصد موارد سندرم کوشینگ از این نوع هستند.
کورتیکوتروپین (CRH) معمولاً توسط غده هیپوفیز تولید می شود. این هورمون غدد فوق کلیوی را تحریک می کند تا کورتیزول ترشح کنند، خصوصاً در زمان استرس.
تومور در غده هیپوفیز هم می تواند باعث تولید بیش از حد کورتیکوتروپین شود (که ACTH هم نامیده می شود).
ACTH نوعی کلید کنترل غده هیپوفیز است که رشد و فعالیت غدد فوق کلیوی را کنترل می کند.
تولید بیش از حد کورتیکوتروپین باعث می شود غدد فوق کلیوی، کورتیزول اضافی تولید کنند. تولید بیش از حد کورتیزول می تواند منجر به سندرم کوشینگ شود.
تومور فوق کلیوی
این علت مهم سندرم کوشینگ زمانی دیده می شود که توموری در غدد فوق کلیوی وجود داشته باشد. این تومور می تواند سرطانی یا خوش خیم باشد.
ACTH نابجا (غیر طبیعی)
در این حالت، سندرم کوشینگ ناشی از تومورهایی است که ACTH را در دیگر اندام ها تولید می کنند.
برای مثال، تومورهای یافت شده در سینه بر روی شش یا غده تیموس دست به تولید ACTH می زنند.
استروئیدها
استفاده از دوزهای بالای استروئیدها برای مدت طولانی می تواند منجر به سندرم کوشینگ شود. برای مثال، مصرف پردنیزون.
با این حال، سطوح بالای کورتیزول در بدن بعد از مواجهه با استرس، طبیعی است. این امر منجر به سندرم کوشینگ نمی شود.
در موارد بسیار نادر، وجود تومور درون ریز مرتبط با موارد ارثی می تواند منجر به سندرم کوشینگ شود. اغلب موارد CS وراثتی نیستند.
تشخیص سندرم کوشینگ
مشاهده علائم این سندرم دشوار است چون ممکن است پزشک اشتباهاً به این نتیجه برسد که این علائم ناشی از دیگر مشکلات پزشکی هستند.
بیمار باید به پزشک مراجعه کند تا احتمال وجود سندرم کوشینگ را تشخیص دهد.
تشخیص بر اساس موارد زیر خواهد بود:
- سابقه سلامت بدنی بیمار
- معاینه فیزیکی
- آزمایش سطح کورتیزول
آزمایش سرکوب دگزامتازون
در این آزمایش، قرص دگزامتازون (استروئید) به صورت خوراکی تجویز می شود. برای این آزمایش نمونه خون گرفته می شود تا سطح کورتیزول بدن اندازه گیری شود.
در حالت عادی، استروئید اضافه باعث می شود بدن تولید کورتیزول را متوقف کند. در فرد مبتلا به سندرم کوشینگ، سطوح کورتیزول همچنان بسیار بالا خواهند بود.
آزمایش کورتیزول بدون ادرار 24 ساعته
آزمایش ادرار گاهی برای بررسی سطح کورتیزول استفاده می شود. نمونه های ادرار به مدت 24 ساعت جمع آوری و آزمایش می شوند.
برای تشخیص مشکلات مربوط به غدد فوق کلیوی، آزمایش های دیگری مورد نیاز خواهد بود.
بیشتر بخوانید : عفونت مجاری ادراری
دیگر آزمایش ها
بعد از تشخیص CS، تصویربرداری و دیگر آزمایش ها برای یافتن علت آن انجام خواهد شد. آزمایش خون و تصویربرداری می توانند تومورها را شناسایی کنند.
در آزمایش خون، پزشکان به دنبال موارد زیر می گردند:
- سطوح بسیار پایین کورتیکوتروپین که نشان دهنده وجود یک تومور در غدد فوق کلیوی است. معمولاً، سی تی اسکن یا ام آر آی برای تائید این تشخیص استفاده می شود.
- سطوح کورتیکوتروپین اندکی بالاتر از حد عادی که نشان دهنده تومور در غده هیپوفیز است. انجام ام آر آی از مغز می تواند برای تائید این تشخیص استفاده شود.
اگر تومور غده هیپوفیز به اندازه کافی بزرگ نباشد که در ام آر آی دیده شود، آزمایش های دیگری انجام خواهد شد.
سطوح بسیار بالای ACTH که نشان دهنده ACTH نابجا است. برای تائید این وضعیت، آزمایش های دیگری انجام خواهد شد.
تصویربرداری
سی تی اسکن یا ام آر آی برای یافتن تومورهای غده هیپوفیز یا غدد فوق کلیوی انجام می شود.
این آزمایش ها تصاویر مختلف و دقیقی از بدن به دست می دهند. این تصویربرداری ها دردی ندارند و دقیق و سریع هستند.
درمان سندرم کوشینگ
درمان به علت افزایش کورتیزول بستگی دارد. اگر علت آن مربوط به استفاده طولانی مدت از استروئید باشد، پزشک مصرف دارو را متوقف کرده یا مقدار آن را کاهش می دهد.
اگر علت آن وجود تومور سرطانی یا خوش خیم در غدد فوق کلیوی باشد، جراحی برای برداشتن تومور انجام می شود.
سندرم کوشینگ ناشی از مصرف استروئید
در اغلب موارد، قطع مصرف داروهایی مثل پردنیزون باعث می شود بدن به حالت عادی بازگردد. ولی قطع یا کاهش مصرف استروئید به نوع بیماری و واکنش بدن بستگی خواهد داشت.
سندرم کوشینگ ناشی از تومور غده هیپوفیز
تومورهای غده هیپوفیز را می توان با جراحی درمان کرد. معمولاً عمل جراحی از طریق بینی (جراحی ترانس اسفنوئیدال) توسط جراح مغز و اعصاب انجام می شود.
سندرم کوشینگ ناشی از تومور غدد فوق کلیوی
تومورهای غدد فوق کلیوی توسط اورولوژیست برداشته می شوند.
زمانی که تومور غده فوق کلیوی کوچک باشد (کمتر از 4 تا 6 سانتی متر)، احتمال سرطانی بودن تومور بسیار کم است.
در این حالت، تومور از طریق برشی کوچک در جراحی لاپاراسکوپی یا رباتیک برداشته می شود. گاهی بخشی از غده فوق کلیوی برداشته می شود (آدرنالکتومی جزئی) تا بخش سالم غده باقی بماند.
هنگامی که امکان انجام جراحی لاپاراسکوپی وجود نداشته باشد، عمل جراحی باز انجام می شود.
جراحی باز برای تومورهای بزرگ تر یا برای تومورهایی استفاده می شود که دسترسی به آن ها دشوار باشد. اگر توده بزرگ تر از 4 تا 6 سانتی متر باشد، احتمال سرطانی بودن آن بیشتر است.
احتمال دارد نیاز باشد تا اندام های نزدیک به غده (طحال، کلیه یا بخشی از روده بزرگ) نیز به طور کامل یا جزئی برداشته شوند تا کل تومور را بتوان برداشت.
بیشتر بخوانید : کلیه ها چه کاری انجام می دهند؟
بعد از درمان
سلامتی بیمار بعد از درمان به دلیل اولیه افزایش کورتیزول بستگی خواهد داشت. درمان معمولاً به بیماران کمک می کند حس بهتری داشته باشند و معمولاً مشکل را حل می کند.
در موارد بسیار نادر سرطان غدد فوق کلیوی، کمتر از 50 درصد بیماران درمان می شوند.
با این حال، مهم ترین نکته این است که درمان آدنوم فوق کلیوی (تومور غیر سرطانی) بسیار موفق است.
به طور کلی، کیفیت زندگی فرد مبتلا به سندرم کوشینگ به موارد زیر بستگی دارد:
- چه مقدار کورتیزول اضافی در بدن وجود دارد؟
- بیماری چه مدت وجود داشته است؟
- سلامت کلی بیمار به چه صورت است؟
- نوع CS یافت شده را می توان به راحتی درمان کرد یا خیر؟
اگر CS درمان شود، تمام علائم بیماری از بین می روند. این روند 2 تا 18 ماه بعد از درمان طول می کشد.
هرچند تحمل کردن این روند بهبود کند می تواند دشوار باشد، ولی حال بیمار بهتر خواهد شد. در دوره بهبودی، بیمار باید به شکل منظم به پزشک مراجعه کند.
اگر CS قابل درمان نباشد یا فرد دارای CS ناشی از مصرف استروئید باشد، بیمار باید علائم بیان شده را تحمل کند (مثل خستگی، ضعف ماهیچه، اضافه وزن شکم و بدن، افسردگی، تغییر خلق).
داروهایی برای کمک به بهبود این علائم وجود دارد. در این حالت، بیمار باید به شکل منظم به پزشک مراجعه کند تا مورد معاینه قرار گیرد، نمونه خون بدهد و عوارض جانبی داروهای مصرفی درمان شوند.
بعد از جراحی تومور غدد فوق کلیوی
بعد از جراحی لاپاراسکوپی، اغلب افراد سریعاً بهبود می یابند. معمولاً بیمار ظرف یک یا دو روز بدون هیچ محدودیتی از بیمارستان مرخص می شود.
اغلب بیماران 3 تا 5 هفته بعد حس می کنند به حالت طبیعی برگشته اند.
با این حال، دوره بهبود بعد از عمل جراحی باز طولانی تر است و فرد بین 5 تا 10 روز در بیمارستان خواهد بود. بهبودی کامل 8 هفته طول می کشد.
وقتی یکی از غدد فوق کلیوی، کورتیزول بیش از حد تولید می کند، غده دیگر ممکن است از کار بیفتد.
بعد از جراحی، بیمار احتمالاً باید استروئید مصرف کند تا در طول بهبودی آن غده، مشکل کمبود وجود نداشته باشد. این روند می تواند یک سال طول بکشد.
در موارد نادر، غده فوق کلیوی که از کار افتاده است دیگر فعال نمی شود. در این حالت، استروئید به عنوان درمان جایگزین استفاده خواهد شد.
نکته مهم این است که جراحی غدد فوق کلیوی بسیار پیچیده است. بهتر است جراحی انتخاب شود که تجربه زیادی در زمینه جراحی کلیه و غدد فوق کلیوی داشته باشد.
قبل از انتخاب جراح، بیمار باید با تعدادی جراح و یا پزشک متخصص مختلف مشورت کند.
از آنجایی که تشخیص سندرم کوشینگ کار آسانی نیست و سخت تر از آن انتخاب نوع درمان است؛ فرد باید به پزشک متخصص اورولوژی مراجعه کند. کلینیک الهام با داشتن متخصصان باتجربه در تهران راه کارهای درمان سندرم کوشینگ را پس از معاینه و تشخیص قطعی ارائه می کند.
برای دریافت مشاوره و یا نوبت حضوری برای درمان زائده های پوستی، با شماره تلفن های : ۰۲۱۸۸۰۷۳۱۳۶ و یا از طریق تماس تلفنی و یا واتساپ با شماره ۰۹۳۳۷۸۳۶۸۲۰ در تماس باشید.
سایر شماره تماس های کلینک : 02188591523 و 02188591358
آدرس ما را در صفحه تماس با ما مشاهده کنید.
